A comb pszeudoszarkóma: A tömeges lokalizált lymphedema ritka esete

Arash Bahrami

1 Texas College of Osteopathic Medicine, Fort Worth, Texas, USA

Joseph Edward Ronaghan

2 Sebészeti Osztály, University of North Texas Health Science Center, Fort Worth, Texas, USA

A.H. O-Jurvati

2 Sebészeti Osztály, University of North Texas Health Science Center, Fort Worth, Texas, USA

Absztrakt

Beteg és módszerek

Preoperatív kép, amely megmutatja a masszív jobb középső combtömeget a beteg fekvő helyzetében a műtőasztalon.

A fizikai vizsga egy betegesen elhízott férfit mutatott, amelynek mediális proximális jobb combja és alsó végtagi ödémája volt. A jobb alsó végtag mágneses rezonancia képalkotó vizsgálata 33 × 27 cm-es tömeget mutatott, amely a középső jobb comb szubkután szöveteiből fakadó fokozó lágyrész-tömeg (2. ábra).

A tömeg műtét előtti mágneses rezonancia képe, amely szemlélteti a tömeg eltakarja a jobb mediális comb anatómiáját.

A beteget a műtéti kivágásról tanácsolták, amelyet a tömeg kezelésének egyetlen lehetőségeként mutattak be. A beteget a műtőbe szállították és fekvő helyzetbe helyezték általános érzéstelenítéssel. A mediális és az oldalsó szárnyakat felvázolták és megjelölték, majd műtéti metszés után a subcutan ereket cokerizálva elektrokauterizálással a szubkután szövetig boncolták. A nagy áthidaló vénákat és az adagoló vénákat ezután levágtuk, összekötöttük és átvágtuk. Dolgoztunk a fascián, hogy azonosítsuk a szövet síkját, és végül átvittük a quadriceps fasciáról. A területet alaposan öntözték és tiszta volt. Egy nagy Blake-lefolyót helyeztek el, és egy Hemovac-hoz rögzítették, amelyet selyem ligatúrával rögzítettek a helyükön. Mélyebb szubkután rétegek alkalmazásával a bőrt 3-0 megszakított varratokkal közelítettük meg, és a szárnyakat összekapcsolták. A beteg jól tolerálta az eljárást, és szív- és érrendszeri érzéstelenítéssel szállították a gyógyulási helyre.

A reszektált tömeg patológiai jelentése a mintát 18 fontnak tette ki. A bruttó leírás szerint a minta 39,6 kg-os, 49,0 × 30,0 × 13,0 cm-es, sárga, karéjos puha tömegű, több nagy kaliberű, vékony falú edénnyel. A mikroszkópos vizsgálat nagyszámú rostos septa sávot mutatott ki, amely minimális cellularitást mutatott, ami a zsírszövet területei közötti jóindulatú vaszkuláris proliferáció bizonyítékát mutatja, amely fokálisan szilárdabb fibrotikus terület, amely ismét hipocelluláris és jóindulatú, több jóindulatú megjelenő limfoid aggregátumot tartalmaz. A patológiai jelentés azt is megjegyezte, hogy nincs bizonyíték nekrózisra, hipercellularitásra, lipoblasztokra vagy más atipikus sejtekre. További figyelemre méltó, hogy a tömegben nem volt bizonyíték a rosszindulatú daganatra, és átfogó jellemzői a kóros elhízással járó MLL-re vonatkoztak. A beteget a műtét utáni 4. napon rehabilitációra bocsátották, és a 4. és 6. héten végzett nyomon követéskor a fedél teljes gyógyulásával látták (3. ábra). Az idő múlásával a beteg visszanyerte a képességét arra, hogy önállóan járhasson el, anélkül, hogy sétáló vagy kerekes széket használna. 18 lb-nél vagy 8,16 kg-nál ez a tömeg az egyik legnagyobb jelentett pszeudoszarkóma.

A jobb mediális comb műtét utáni képe a páciens ülő helyzetben.

Eredmények

A kóros elhízás a testtömeg-index> 40 kg/m 2. Az MLL tipikusan krónikus elváltozás, és középkorú felnőtteknél figyelhető meg, akiknek változó nagy átlagos súlya megközelíti a 400 fontot, és jelentések szerint a nők 2: 1 és 10: 1 között meghaladják a férfiakat. 5.6 Megfigyelték, hogy a betegek általában a probléma megjelenésétől számított egy évtizedig késleltetik a kezelést, amikor a tömeg elkezd zavarni az ambulációban és a leggyakoribb napi tevékenységekben. 1–3,7 Ezekben a kórosan elhízott egyénekben a testben a zsírszövet feleslege véletlenül rakódik le, megzavarva a nyirokcsatornákat, összehúzva és akadályozva őket, ami a nyiroktartalom megtartásához és a szövet későbbi megduzzadásához vezet. 3.6 A nyirokrendszer megszakadásával együtt jóindulatú limfoproliferatív növekedés is tapasztalható. 3 A fehérjében gazdag nyirokfolyadék blokádja a hiperkeratotikus bőr törésében szivárgáshoz vezet, a szentélyt létrehozva a baktériumok szaporodásához és fertőzéséhez, ami tovább súlyosbítja az állapotot cellulitisz kialakulásával, amelyről beszámoltak arról, hogy ezeknél a betegeknél krónikus és visszatérő és az itt bemutatott betegen is látható. 2,5,6

Bőrgyógyászatilag a tömeg kiváltást és kozmetikai hibákat okoz, a nyilvánvaló gigantikus kocsányos tömeggel együtt. Az ödéma a korai szakaszban gödrösként kezdődik, a gödör eltűnésével és a későbbi szakaszokban az induráció kialakulásával. Radiológiai vizsgálatokat alkalmaznak az MLL diagnózisának megerősítésére, valamint a bőr és a szubkután ödéma kimutatására, az izomszövet hiányában az ödéma alatt. 2,5,6

Szövettani szempontból nincs bizonyíték atipikus magokra, fibroblasztokra vagy lipoblasztokra, ezért hiányzik a rosszindulatú daganat bizonyítéka, megkülönböztetve a liposzarkómától. 2,5 Mikroszkóposan megvastagodik az epidermisz; dilatált dermális papilláris nyirokcsatornák és megfelelő szövet, amely fibrotikus és ödémás, dermális expanzióval és fibrózissal; és a limfociták perifériás infiltrációja, általában perivaszkuláris sejtek. 3,5–8 mélyebb szövetvizsgálat a bőrrétegen a normális fibroblasztok számának növekedését mutatja a megnagyobbodott rostos szeptumokban, érett és normál lipoblasztokat tartalmazó hasított zsírlobulákkal. A 3,5,7 A fibrózis krónikus gyulladás következménye, amely maga is a hibásan működő makrofágok és az oxigénnyomás csökkenésének következménye. 6 A kezeletlen lymphedema egyik súlyos következménye, bár ritka, de a bőr angiosarcoma kialakulásához való hajlam, ezért szoros nyomon követés és monitorozás szükséges a betegek számára. 3.5

Következtetés

Mivel a kóros elhízás nemcsak az Egyesült Államokban, hanem a világ más részein is járványokká válik, mind az iparosodott, mind a fejlődő országokban, elengedhetetlen, hogy az orvosok megfelelő ismeretekkel rendelkezzenek az MLL-ről vagy az álszarkómáról. Ezt az állapotot a megnövekedett kalóriabevitel révén megszerzett extra zsírszövet rendezetlen lerakódása okozza, ami a nyirokrendszer rendellenességéhez vezet. Fontos megkülönböztetni a pszeudoszarkómát a valódi lipómás szarkómáktól a megfelelő értékelés érdekében, valamint a tömeg kezelésének és kezelésének megtervezéséhez. Fokozatosan, a rossz étrend és a fizikai aktivitás hiánya esetén az álszarkóma olyan mértékben növekedhet, hogy korlátozásokat szabhat az egyén mobilitására és a mindennapi életmódra. Ezen a ponton a műtéti reszekció nyújtaná a legjobb kezelést, és a betegnek tanácsot kell adnia a fogyásról és az étrend módosításáról is, hogy megakadályozza a kiújulást. Szintén létfontosságú a betegekkel történő további megbeszélések ütemezése és a tömeg megismétlődésének figyelemmel kísérése.