Akut promyelocytás leukémia (APL)

Más néven: APL, akut myeloid leukémia (AML) M3; leukémia, akut promielocita

Mi az akut promyelocytás leukémia?

Ban ben akut promyelocytás leukémia (APL), a csontvelő túl sok sejtet termel promyelocytának. Ha túl sok promielocita gyűlik össze a velőben, kiszorítják az egészséges vérsejteket. Ha nincs elegendő egészséges vérsejt a munkájuk elvégzéséhez, a betegeket nagy a fertőzés vagy a vérzés kockázata.

Az APL a rák akut mieloid leukémia (AML) egyik altípusa. Az összes gyermekkori AML körülbelül 4-8 százaléka akut promielocita leukémia.

Mennyire gyakori az akut promyelocytás leukémia?

Az összes gyermekkori leukémia körülbelül 1 százaléka APL, amelyet leggyakrabban spanyol vagy mediterrán származású gyermekeknél diagnosztizálnak. 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél nagyon ritka. A diagnózis átlagos életkora 8-10 év. Az APL diagnózist orvosi vészhelyzetnek kell tekinteni. Ha azt mondták, hogy gyermekének APL-je van, akkor a gyermeknek azonnal orvosi ellátásra van szüksége.

Melyek az akut promielocita leukémia tünetei?

Ha gyermekének APL-je van, a következő tünetek jelentkezhetnek:

Vérzés, amelyet még egy apró vágástól is nehéz megállítani
Vér a vizeletben
Erős orrvérzés
Vérző íny és könnyű véraláfutás
Láz és fertőzések
Alacsony vörösvértestszám
Sápadtság
Könnyen fárad
Rossz étvágy
Megmagyarázhatatlan fogyás

Hogyan kezelik az akut promyelocytás leukémiát?

Az APL kezelése eltér a leukémia egyéb formáinak kezelésétől. Sok APL-ben szenvedő gyermeknek szüksége van az intenzív osztályra történő felvételre a kezelés megkezdésekor felmerülő problémák miatt.

Általában az APL kezelésének három fázisa van:

Indukció. Ez a fázis gyakran magában foglalja az A-vitaminhoz hasonló all-transz retinsav (ATRA) adását. Normál kemoterápiával kombinálják. A jövőbeni vizsgálatok az arzén-trioxid alkalmazását tervezik az indukció során egy kiválasztott betegcsoport számára.
Konszolidáció/fokozás. Ebben a szakaszban az ATRA-t, az arzén-trioxid néven ismert gyógyszert és a kemoterápiát együtt adják. A kombinációt arra használják, hogy megszabaduljon minden olyan sejttől, amely inaktív lehetett az első fázisban, de növekedésnek indult és az APL visszatérését okozta (visszaesés).
Karbantartás. Az ATRA-t és a kemoterápiát körülbelül egy évig alkalmazzák az APL visszaesésének elkerülése érdekében.

Mivel ez a háromfázisú kezelés általában sikeres, az őssejt-transzplantáció (amely elősegíti az egészséges vérképző sejtek növekedését) általában nem történik meg.

Ha az APL visszatér, a legtöbb gyermek arzén-trioxid alkalmazásával második remisszióba kerülhet, önmagában vagy kemoterápiával és őssejt-transzplantációval kombinálva.

Mekkora a túlélési arány az akut promyelocytás leukémia esetén?

Az APL-ben kezelt gyermekek legalább 85–90 százaléka gyógyultnak tekinthető.