Bulbar megjelenő amiotróf laterális szklerózis: A beszéd/a nyelés perspektívája

Megjelent: 2017. szeptember 30

Írta: Emily Morales és Sabrina Eugene

Az amiotróf laterális szklerózis (más néven Lou Gehrig-kór; az alábbi képen látható) egy progresszív neurodegeneratív betegség, amely az önkéntes motoros mozgásért felelős idegsejteket érinti, fokozatos gyengeséget vagy merevséget okozva az izmokban, és végül a test különböző régióinak motoros funkciójának elvesztését. Ha a betegnek az ALS kezdeti tünetei azok, amelyek befolyásolják a beszédet és a nyelést, ez a bulbaris ALS megjelenését jelzi. A bulbar az idegrendszer agyterületnek nevezett területére utal, amely a középagyból, a ponsból és a medullából áll. Az agytörzsbe be- és kilépő érzékszervi és motoros idegek irányítják a fej és a nyak struktúrájának szenzoros és motoros működését. Míg a betegek 70% -ánál gerincvelő jelentkezik, a legtöbb ALS-betegnél a betegség előrehaladtával végül bulbar által érintett tünetek jelentkeznek (85%).

A baseballsztár, Lou Gehrig, aki együtt élt az ALS-szel, és országos szinten segített felhívni a figyelmet a betegségre.

A beszédfunkciókat befolyásoló motoros degeneráció a beszéd érthetőségének és beszédsebességének csökkenésében nyilvánul meg, átlagosan 160-200 szó/perc (WPM) -ről körülbelül 120 WPM-re. Habár a beszédsebesség csökkenését a bulbar megjelenő ALS korai klinikai markernek tekintik, korlátozott, mivel a szájüregi motoros funkciók enyhe gyengeségével küzdő betegek megtalálhatják a hiánypótlás módjait.

A bulbar ALS-ben szenvedő betegek lenyelésének romlása ötfázisú progressziónak tekinthető: normális étkezési szokások, korai étkezési problémák, étrendi konzisztencia-változások, csövek etetésére van szükség, és szájonként semmit sem. A diszfágia az ALS-ben ugyanazok a motoros idegek romlásából ered, amelyek befolyásolják a beszédet, diszfunkciókat okozva az ételek és folyadékok szájon át történő kontrolljában, a lágy szájpad bezáródásában, a garat összehúzódásában és a gégében. Eredmény lehet az, hogy nem képes teljes mértékben lenyelni az ételt vagy folyadékot, és/vagy az anyag bejuthat a légutakba (aspiráció). Fontos a betegség előrehaladtával módosítani és kompenzálni a motoros funkció változását.

Izgalmas kutatások az UF-nál

Beszéd-, nyelv- és hallástudományok docense Emily Plowman beszéd- és nyelési funkciókat tanulmányoz ALS-ben szenvedő betegeknél. Az amiotróf laterális szklerózis szövetség (ALSA) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) támogatásának köszönhetően Dr. Plowman longitudinális kutatásokat végez a beszéd és a nyelési diszfunkció természettörténetének körvonalazására az ALS-ben, valamint a légzéserősség edzésével is beavatkozik a funkció fenntartása érdekében. Kutatásáról további információkért keresse fel Dr. Szántó honlapja itt: http://swallowingsystemscore.org/patient-resources/

Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) adatlap. (nd). Letöltve 2017. szeptember 19-én a https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet oldalról

Amiotróf laterális szklerózis klinikai bemutatása. (2017. május 22.). Letöltve 2017. szeptember 19-én a http://emedicine.medscape.com/article/1170097-clinical webhelyről

Green, J. R., Yunusova, Y., Kuruvilla, M. S., Wang, J., Pattee, G. L., Synhorst, L., Berry, J. D. (2013). Bulbar és beszédmotor értékelése ALS-ben: Kihívások és jövőbeli irányok. Amiotróf laterális szklerózis és a frontotemporális degeneráció, 14 (7-8), 494-500. Doi: 10.3109/21678421.2013.817585

Onesti, E., Schettino, I., Gori, M. C., Frasca, V., Ceccanti, M., Cambieri, C.,. . . Inghilleri, M. (2017). Dysphagia az amiotróf laterális szklerózisban: Hatás a betegek viselkedésére, az étrend alkalmazkodására és a riluzol kezelésére. Határok a neurológiában, 8. doi: 10.3389/fneur.2017.00094

Shellikeri, S., Green, J. R., Kulkarni, M., Rong, P., Martino, R., Zinman, L., & Yunusova, Y. (2016). A beszédmozgás mérése a bulbar-betegség markereként az amiotróf laterális szklerózisban. Journal of Speech Language and Hearing Research, 59 (5), 887. doi: 10.1044/2016_jslhr-s-15-0238

Swinnen, B., és Robberecht, W. (2014). Az amiotróf laterális szklerózis fenotípusos variabilitása. Nature Reviews Neurology, 10 (11), 661-670. Doi: 10.1038/nrneurol.2014.184

Teismann, I. K., Warnecke, T., Suntrup, S., Steinsträter, O., Kronenberg, L., Ringelstein, E. B., Dziewas, R. (2011). A nyelés kortikális feldolgozása progresszív dysphagiában szenvedő ALS-ben szenvedő betegeknél - magnetoencephalográfiai tanulmány. PLoS ONE, 6 (5). doi: 10.1371/journal.pone.0019987

Yunusova, Y., Green, J. R., Wang, J., Pattee, G. és Zinman, L. (2011). Protokoll a bulbar diszfunkció átfogó értékelésére az amiotróf laterális szklerózisban (ALS). Journal of Visualized Experiments, (48). doi: 10.3791/2422