Egyszerűsített étrendi kézikönyv - K-vitamin és protrombin

A fenilalanin-korlátozott étrendet olyan emberek számára alkalmazzák, akiknek hiányzik a fenilalanin tirozinná való átalakításához szükséges enzim (fenilalanin-hidroxiláz), ami fenilketonuria (PKU) nevű rendellenességet okoz. Nagy mennyiségű fenilalanin mérgező az agyra és mentális retardációt okozhat. Az újszülöttek szűrése előtt (a legtöbb állam az 1960-as években kezdett szűrni) a PKU-val rendelkező személyeket csak az agykárosodás bekövetkeztéig azonosították. Annak ellenére, hogy a fenilalaninnal korlátozott étrend nem fordítja meg az esetlegesen bekövetkezett mentális retardációt, csökkentheti ezeknek az egyéneknek a viselkedési problémáit. Amikor elkezdődött az újszülöttek szűrése, a csecsemőket a diagnózis felállításakor étrendre helyezték, és 5–8 éves korukig tartották a diétán, amikor úgy gondolták, hogy biztonságos a diéta elhagyása, mert az agy fejlődésének leggyorsabb ideje elmúlt. Mivel több személy hosszabb ideig nem tartózkodott az étrenden, nyilvánvaló, hogy a nagy mennyiségű fenilalanin továbbra is agyi toxin, és különböző mértékű agykárosodást okozhat. Jelenleg az egyének a diagnózissal kezdik a diétát, és az a javaslat, hogy az étrendet egész életen át folytassák, így agykárosodás nem következik be.

Az elmúlt néhány évben a PKU néhány új kezelése jelent meg. A tetrahidrobiopterin vagy a BH4 olyan kofaktor, amely szükséges a fenilalanin-hidroxiláz enzim optimális működéséhez. Ennek a Kuvan® néven forgalmazott kofaktornak egy szintetikus formáját 2007 decemberében hagyta jóvá az FDA. A klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a szájon át bevett Kuvan® fokozza a fenilalanin-hidroxiláz hatékonyságát néhány PKU-ban szenvedő egyénnél. Ez a szérum fenilalaninszintjének csökkenéséhez vagy a természetes fehérje bevitel növekedéséhez vezethet.

Egy másik viszonylag új kezelés a nagy semleges aminosavak (LNAA) alkalmazása. Úgy gondolják, hogy ezek csökkentik az agyban a fenilalanint azáltal, hogy a fenilalaninnal versengve lépnek át a vér-agy gáton. Ezeket olyan személyek használhatják, akik étrenden vannak és nehezen térnek vissza a korlátozott fenilalanin-diétához, de szeretnék megnézni, hogy ez javítja-e a hangulatukat, a memóriájukat vagy a viselkedésüket.

További információért forduljon az Iowai Táplálkozási és Dietetikai Akadémiához.