Elsődleges bél lymphangiectasia egy 23 hónapos lánynál

Lava Mohammad, Razan Omran, Alexandr Ibrahim, Mohammad Adib Hourieh, Ali Ibrahim, Elsődleges bél lymphangiectasia egy 23 hónapos kislánynál, Oxford Medical Case Reports, 2019. évfolyam, 7. szám, 2019. július, omz065, https: // doi. org/10.1093/omcr/omz065

kislánynál

Absztrakt

Az elsődleges bél lymphangiectasia (PIL) egy ritka fehérjét vesztő gasztroenteropátia, amelyet a gyomor-bél traktusban meglévő nyálkahártya, submucosalis vagy subserosalis nyirokerek kitágulásaként határoznak meg. Ez a nyirokfolyadék elvesztését okozza a gyomor-bél traktusban, ami hypoproteinemia, ödéma, lymphocytopenia, hypogammaglobinemia és immunológiai anomáliák kialakulásához vezet. Általában 3 évesnél fiatalabb betegeknél diagnosztizálják, felnőttkorban ritkán diagnosztizálják. Itt van egy esetünkről egy 23 hónapos nő esetében, perifériás ödéma és hasmenés panaszával. A PIL diagnózisát a felső gasztrointesztinális endoszkópiával és a kórtani szövettani elemzéssel végezték. A beteg közepes láncú trigliceridek szájon át szedett étrend-kiegészítőire, magas fehérjetartalmú étrendre, zsírban oldódó vitamin-kiegészítőkre adott választ, és jól reagált.

Bevezetés

Az elsődleges bél lymphangiectasia (PIL) ritka rendellenesség, amelyet gyakran diagnosztizálnak gyermekeknél három éves kor előtt, és ritkán serdülőknél. Ezt a klinikai állapotot Waldmann először „idiopátiás hiperkatabolikus hipoproteinémiának” azonosította, ezért Waldmann-kórnak is nevezik [1]. A bél lymphangiectasia (IL) lehet elsődleges, amelyben a megnövekedett nyiroknyomás nincs hajlamosító állapotban, és ez valószínűleg a nyirokerek veleszületett anatómiai rendellenességeinek tudható be. Ez az állapot másodlagos is lehet, amely szerzett betegség. A megnövekedett bélnyirok-szivárgás jellemzi, másodlagosan a nyirokereken belüli elzáródás miatt megnövekedett nyomás miatt. Mesenterialis lymphadenopathia, a nyirokelvezetési traktusok fibrózisa, összehúzódó szívburokgyulladás, gyulladásos bélbetegségek, szisztémás lupus erythematosus, tuberkulózis, rosszindulatú daganatok, például limfómák, parazita és bakteriális fertőzések okozzák a másodlagos bél lymphangiectasia-t [2].

Esettanulmány

11 hónapos korban kezdődött egy 23 hónapos nő, akinek történetében mérsékelt, nem véres hasmenés, napi 6–7 epizód és perifériás ödéma jelentkezett az alsó végtagokban és az arcban. Ez a betegség nem társult lázzal, hányással, hasi fájdalommal vagy kiütéssel. Ő volt a család harmadik gyermeke. Természetes szüléssel 40 hetes terhességi korában születték meg. Súlya születésekor 1800 g volt. A családban nem volt genetikai rendellenesség. A különféle ételek étrendbe történő bevezetése a szokásos ajánlásokat követte. A gyermek életkorának megfelelően minden kötelező védőoltást átesett. A felvételkor végzett fizikai vizsgálat kétoldalú, gödrös, fájdalommentes alsó végtag ödémát és szemhéj ödémát mutatott ki. Testtömege 10 kg (DS -1,5), hossza 83 cm (normális), az artériás nyomás 90/55 Hgmm, a hőmérséklet 37 ° C és pulzusszám 120/perc. Más vizsgálati rendszerek a normál határokon belül voltak.

A duodenum 3. részéből származó biopsziák nyálkahártya lymphangiectasia-t mutattak, gyulladás, villos atrófia vagy paraziták jelei nélkül.

A duodenum 3. részéből származó biopsziák nyálkahártya lymphangiectasia-t mutattak, gyulladás, villos atrófia vagy paraziták jelei nélkül.

3 év diagnózis felállítása után az ödéma hasmenés nélkül jött vissza. A beteg visszaesett, mert nem követte az MCT-alapú étrendet. A szérum összes fehérje 4 g/dl, a szérum albumin 2,3 g/dl és a TG 40 mg/dL volt a máj és a vesefunkció egyéb normális tesztjeivel együtt. A felső gyomor-bélrendszeri endoszkópiát megismételjük. Normális nyelőcső- és gyomornyálkahártya-képeket, gyapotgolyó képeket mutatott a duodenumban, amelyek PIL-hez kapcsolódnak (2. ábra). A felvett biopsziák elemzése megerősítette a PIL diagnózisát (3. ábra). A kezelést IV humán albumin beadásával végezték. Megerősítették a páciens elkötelezettségét a diéta mellett. Az ödéma csökkentése után bocsátották ki. A rendszeres klinikai vizsgálat és a laboratóriumi vizsgálatok mindeddig normálisak.

A felső gyomor-bélrendszeri endoszkópia gyapotgolyó képeket mutatott a duodenumban

A felső gyomor-bélrendszeri endoszkópia gyapotgolyó képeket mutatott a duodenumban

A duodenum 3. részéből származó biopsziák nyálkahártya lymphangiectasia-t mutattak.

A duodenum 3. részéből származó biopsziák nyálkahártya lymphangiectasia-t mutattak.

Vita