Erythroderma

Szerző: Vanessa Ngan, Staff Writer, 2003. Frissítve: A/Prof Amanda Oakley, 2016. február.

Mi az erythroderma ?

Az Erythroderma kifejezés a gyulladásos bőrbetegség miatti intenzív és általában elterjedt bőrpír leírására szolgál. Gyakran megelőzi vagy társul a hámlasztáshoz (a bőr pikkelyekben vagy rétegekben hámlik le), amikor exfoliatív dermatitisznek (ED) is nevezhető. Az idiopátiás eritrodermát néha „vörös ember szindrómának” nevezik.

Erythroderma

Ki kap erythrodermát és mi az oka?

Az eritroderma ritka. Bármely életkorban és minden fajban előfordulhat. Körülbelül háromszor gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Legtöbbjüknek már fennálló bőrbetegsége van, vagy szisztémás állapota ismert, amely összefüggésben áll az eritrodermával. Az erythroderma eseteinek körülbelül 30% -a idiopátiás.

Az erythrodermás atópiás dermatitis leggyakrabban gyermekeket és fiatal felnőtteket érint, de az erythroderma egyéb formái gyakoribbak a középkorú és idős embereknél.

Az eritrodermát okozó leggyakoribb bőrbetegségek a következők:

Kábítószer-kitörés - számos különféle gyógyszer érintett (gyógyszerek listája)
Dermatitis, különösen atópiás dermatitis
Psoriasis, különösen a szisztémás szteroidok visszavonása vagy más kezelés után
Pityriasis rubra pilaris

Egyéb bőrbetegségek, amelyek ritkábban okoznak eritrodermát, lehetnek:

A dermatitis egyéb formái: kontakt dermatitis (allergiás vagy irritáló), stasis dermatitis (vénás ekcéma), csecsemőknél seborrhoeás dermatitis vagy staphylococcusos leforrázott bőr szindróma
Hólyagos betegségek, beleértve a pemphigusot és a bullous pemphigoidot
Sezary szindróma (a bőr T-sejtes lymphoma eritrodermás formája)
Számos nagyon ritka veleszületett ichtiotikus állapot.

Az erythroderma a szisztémás betegség tünete vagy jele is lehet. Ezek a következők lehetnek:

Hematológiai rosszindulatú daganatok, például limfóma és leukémia
Belső rosszindulatú daganatok, például végbél karcinóma, tüdő, petevezeték, vastagbél, prosztata (paraneoplasztikus erythroderma)
Graft-versus-host betegség
HIV-fertőzés .

Nem ismert, hogy egyes emberek egyes bőrbetegségei miért válnak erythrodermává. A patogenezis bonyolult, bevonja a keratinocitákat és a limfocitákat, valamint kölcsönhatásukat az adhéziós molekulákkal és a citokinekkel. Ennek eredménye az epidermális sejtek forgalmának drámai növekedése.

Melyek az eritroderma klinikai jellemzői?

Az eritrodermát gyakran morbilliform (kanyarószerű) kitörés, dermatitis vagy plakkos pikkelysömör előzi meg. A generalizált erythema elég gyorsan kialakulhat heveny erythroderma esetén, vagy fokozatosan hetek vagy hónapok alatt krónikus erythroderma esetén.

Az erythroderma jelei és tünetei

Definíció szerint az általános bőrpír és az ödéma vagy a papuláció a bőr felszínének legalább 90% -át érinti.

A bőr tapintásúnak érzi magát.
A viszketés általában zavaró, és néha elviselhetetlen. A dörzsölés és a karcolás lichenifikációhoz vezet .
A szemhéj duzzanata ektropiót eredményezhet .
A méretarány 2-6 nappal az erythema megjelenése után kezdődik, finom pelyhek vagy nagy lapok formájában.
Vastag hámlás alakulhat ki a fejbőrön, különböző mértékű hajhullással, beleértve a teljes kopaszodást is.
A tenyér és a talp sárgás, diffúz keratoderma alakulhat ki .
A körmök unalmassá, vastagsá válnak, megvastagodnak, vagy onicholysis alakulnak ki, és kihajolhatnak (onychomadesis).
A nyirokcsomók megduzzadnak (generalizált dermatopátiás lymphadenopathia).

A kiváltó okra utaló jelek lehetnek.

Az atópiás erythroderma jellemzője a súlyos szivárgás, amelynek következtében ruhák és kötszerek tapadnak a bőrön, és kellemetlen szaga van.
A körülírt pikkelyes plakkok tartóssága bizonyos helyeken, például a könyökön és a térden, pikkelysömörre utal.
A kímélő szigetek, a follikuláris kiemelkedés, a narancssárga árnyalat a keratoderma felé jellemző a pityriasis rubra pilaris.
A szubungális hiperkeratózis, a tenyéren és a talpon kialakuló kéregképződés és a barlangok a kérges rühre utalnak.
A hasi gyűrődések megkímélése (nyugágyjelzés) az Ofuji papuloerythrodermájára jellemző.

A szisztémás tünetek oka lehet az erythroderma vagy annak oka.

A limfadenopátia, a hepatosplenomegalia, a kóros májműködési zavar és a láz kábítószeres túlérzékenységi szindrómára vagy rosszindulatú daganatra utalhat .
A láb ödéma oka lehet gyulladt bőr, nagy kimeneti szívelégtelenség és/vagy hypoalbuminaemia.

Az erythroderma szövődményei

Az erythroderma gyakran akut és krónikus lokális és szisztémás szövődményeket eredményez. A beteg rosszul van lázzal, a hőmérséklet szabályozásának hiányával, és nagyon sok folyadékot veszít a bőrön keresztüli transzpirációval.

A hőveszteség hipotermiához vezet .
A folyadékveszteség elektrolit-rendellenességekhez és kiszáradáshoz vezet.
A vörös bőr magas kimenetelű szívelégtelenséghez vezet.
Másodlagos bőrfertőzés fordulhat elő (impetigo, cellulitis).
Az általános rosszullét tüdőgyulladáshoz vezethet.
A fehérje elvesztéséből és a megnövekedett anyagcseréből származó hipoalbumininaemia ödémát okoz.
A hosszan tartó eritroderma pigmentáris változásokat eredményezhet (barna és/vagy fehér bőrfoltok).

Hogyan diagnosztizálják az erythrodermát?

A vérkép vérszegénységet, fehérvérsejt-rendellenességeket és eozinofíliát mutathat. A markáns eozinofília gyanút kelthet a limfóma miatt.

> 20% -ban keringő Sézary-sejtek Sézary-szindrómára utalnak
A C-reaktív fehérje emelkedett lehet vagy nem.
A fehérjék hipoalbumininaemiát és kóros májműködést tárhatnak fel.
A poliklonális gamma-globulinok gyakoriak, és az emelt immunglobulin E (IgE) jellemző az idiopátiás eritrodermára.

Ha az ok ismeretlen, több helyről is végezhetünk bőrbiopsziát. A hisztopatológián általában nem specifikus gyulladást mutatnak. Diagnosztikai jellemzők is jelen lehetnek.

A közvetlen immunfluoreszcencia előnyös, ha egy autoimmun hólyagos betegség vagy kötőszöveti betegség figyelembevételére kerül sor.

Mi az erythroderma kezelése?

Az eritroderma potenciálisan súlyos, akár életveszélyes is, és a beteg kórházi kezelést igényelhet a monitorozáshoz, valamint a folyadék- és elektrolitegyensúly, a keringési állapot és a testhőmérséklet helyreállításához.

A következő általános intézkedéseket kell alkalmazni:

Szüntesse meg az összes felesleges gyógyszert
Figyelje a folyadék egyensúlyát és a testhőmérsékletet
Fenntartja a bőr nedvességét nedves pakolásokkal, más típusú nedves kötésekkel, bőrpuhító szerekkel és enyhe helyi szteroidokkal
Rendeljen antibiotikumokat bakteriális fertőzésre
Az antihisztaminok hasznosak lehetnek a viszketésre.

Ha azonosítható az ok, akkor specifikus kezelést kell kezdeni, például helyi és szisztémás szteroidokat az atópiás dermatitis ellen; acitretin vagy metotrexate pikkelysömörhöz.

Hogyan lehet megakadályozni az eritroderma kialakulását?

A legtöbb esetben az erythroderma nem akadályozható meg.

Az ismert kábítószerallergiában szenvedő embereket tudatosítani kell abban, hogy örökre kerülniük kell a gyógyszert, és ha reakciójuk súlyos volt, viseljenek kábítószer-figyelmeztető karkötőt. Az összes orvosi nyilvántartást frissíteni kell, ha a gyógyszeres kezelésre mellékhatás jelentkezik, és erre hivatkozni kell, amikor új gyógyszert kezdenek.

A súlyos bőrbetegségben szenvedő betegeket tájékoztatni kell, ha ismert az erythroderma kockázata. Meg kell őket ismerni a kiújulás kockázatairól, ha abbahagyják a gyógyszeres kezelést.

Mi az erythroderma kilátása?

Az erythroderma prognózisa az alapbetegség folyamatától függ. Ha az ok megszüntethető vagy kijavítható, a prognózis általában jó.

Ha az erythroderma az elsődleges bőrbetegségek, például a pikkelysömör vagy a dermatitis általános elterjedésének eredménye, általában a bőrbetegség megfelelő kezelésével megszűnik, de bármikor megismétlődhet.

Az idiopátiás erythroderma lefolyása kiszámíthatatlan. Hosszú ideig fennmaradhat, akut exacerbációval .