Minden a Medulloblastomáról

Mi a medulloblastoma?

A medulloblastoma egyfajta agydaganat. A medulloblastomák az agy kisagy szakaszában található daganatok. A kisagy az agy hátsó részén helyezkedik el, és olyan dolgokat irányít, mint a gyaloglás, a szemmozgások, az egyensúly, az izomkoordináció és a beszéd. A medulloblastoma a cerebrospinális folyadékon (CSF) keresztül terjedhet a központi idegrendszer (CNS) más részeire.

Mi okozza a medulloblastomát, és veszélyben vagyok-e?

Évente körülbelül 350 új medulloblastoma esetet diagnosztizálnak. A medulloblastoma az összes gyermek központi idegrendszeri rák 20% -át teszi ki. A medulloblastoma esetek körülbelül 75% -a 10 év alatti gyermekeknél fordul elő; ezeknek az eseteknek a 20% -a 2 évesnél fiatalabb csecsemőknél fordul elő. A fiúknál valamivel magasabb a medulloblastoma előfordulása, mint a lányoknál. Felnőtteknél is előfordulhat, de ez nagyon ritka.

A medulloblastoma pontos oka nem ismert. Úgy tűnik, hogy nem „családokban működik”. Ugyanakkor nagyobb a medulloblastoma kockázata bizonyos genetikai szindrómákban, például Gorlin-szindrómában és Turcot-szindrómában.

Hogyan előzhető meg a medulloblastoma egy gyermekben?

A medulloblastomában szenvedő gyermekeknél általában nincsenek kockázati tényezők. Emiatt nincs mód megakadályozni.

Milyen szűrővizsgálatokat alkalmaznak?

A gyermekkori rák esetében nincsenek ajánlott szűrővizsgálatok. A gyermeket csak akkor vizsgálják meg medulloblastoma szempontjából, ha a betegség jeleit vagy tüneteit mutatják.

Melyek a jelek és tünetek?

A leggyakoribb tünet a gyakori, súlyos hányás (hányás), különösen reggel. Egyéb tünetek a következők:

Fejfájás, amely reggel rosszabb lehet.
Hányinger.
Látásváltozások; mint a kettős látás.
Bizonytalanság/esetlenség járás közben.
A hangulat, a viselkedés vagy a személyiség változása.
Az egyensúly elvesztése.
Étvágytalanság.
Fáradtság és álmosság.

Hogyan diagnosztizálják a medulloblastomát?

A medulloblastoma diagnosztizálásának legjobb módja az agy MRI-je. Ezt általában kontrasztfestékkel adják a képek javításához. A diagnosztikai munka során elvégzett egyéb vizsgálatok magukban foglalhatják a gerinc MRI-jét és az ágyéki lyukasztást („LP”), hogy ellenőrizzék a betegség gerincre való terjedését. Az LP során egy vékony tűt helyeznek a hát alsó részébe, és eltávolítják a cerebrospinalis folyadék (CSF) mintáját. A sejteket ezután mikroszkóp alatt megvizsgáltuk a diagnózis megerősítése érdekében.

Hogyan kezelik a medulloblastomát?

A medulloblastomát általában kezelések kombinációjával kezelik, beleértve a műtétet, a sugárzást és a kemoterápiát. Az elmúlt 10 évben egyre jobban megértettük azokat a genetikai változásokat, amelyek a medulloblastoma részei lehetnek. Gyermekének daganatát különféle genetikai változásokra vizsgálják, és ezek meghatározhatják a gyermek betegségének kezelésének egyes részeit. Gyermekének kezelési terve az időzítés és a kezelés típusa (i) tekintetében eltérhet egy másik gyermek tervétől.

Sebészet

A medulloblastoma műtétjének célja a daganat annyi részének eltávolítása, amely közben a környező egészséges agyszövetnek ugyanúgy megkímélődik. Bár ez a cél minden medulloblastomában szenvedő beteg számára, ez nem mindig lehetséges. Előfordul, hogy a daganat az agy más részeibe nőtt, megnehezítve mindezek eltávolítását anélkül, hogy komoly mellékhatásokat/agykárosodást kockáztatna.

Bármely műtét kockázattal jár. A kisagyot érintő agyi műtétek egyik ismert kockázata a hátsó fossa szindróma. Ez a szindróma a műtét után számos mellékhatást okozhat, beleértve:

Nyelési nehézség.
Egyensúly problémák.
Képtelenség beszélni.
Csökkent izomtónus.
Változások a hangulatban és a viselkedésben.

Ezek a mellékhatások hónapokig is eltarthatnak, de általában lassan javulnak. Feltétlenül beszéljen gondozójával a rehabilitációs tervekről a gyermek agyi műtétje után.

Sugárzás

A műtét után sugárzást alkalmaznak, hogy megakadályozzák a daganat visszatérését. Még akkor is, ha a műtét eltávolítja az összes daganatot, és nem terjedt át a gerincre vagy az agy más részeire, sugárzást alkalmaznak a megismétlődés megelőzésére.

A medulloblastoma sugárzását általában két lépésben adják meg:

A sugárzást először a teljes központi idegrendszerbe (agy és gerinc) juttatják alacsonyabb dózisban. Ezt CSI-nek vagy craniospinalis besugárzásnak hívják.
A sugárzást ezután csak arra a területre kapják, ahol az eredeti daganat az agyban található. Ezt nagyobb dózisban adják be, és néha "tumorágy-növelésnek" nevezik. Ez a második lépés segít kezelni azokat a rákos sejteket, amelyek esetleg lemaradtak vagy túl kicsik ahhoz, hogy az MRI-n láthassák.

A gyermekeknél a sugárzásnak számos lehetséges mellékhatása van; amelyek közül sok lehet hosszú távú, vagy a kezelés után sok évvel előfordulhat. Ezek a mellékhatások a következők lehetnek:

A memória megváltozik.
Kihívások a tanulással.
A hormonszint változásai.
Hallási problémák.
Lassú vagy késleltetett növekedés.
Viselkedés/hangulat/társadalmi alkalmazkodási kihívások.

A mellékhatások kialakulását számos tényező befolyásolja, ideértve a sugárzás előtti műtét mértékét, az agy mekkora részét és az agy hol történő kezelését, a gyermek életkorát és a teljes sugárzási dózist. Mivel a 3 évesnél fiatalabb gyermekek sokkal korábban fejlődnek ki, egyes kezelési csoportok megpróbálhatják nem használni a CSI-t. A kemoterápiát gyakran először vagy CSI helyett alkalmazzák fiatalabb gyermekeknél. Ezekben a nagyon kicsi gyermekekben a sugárzás néha csak az agy egy részének adódik, az egész agynak és a gerincnek nem.

A sugárzás leadásának pontosabb módszereinek kidolgozásával kisebb a környező szövetek/szervek, köztük a belső fül és az agy memória részének károsodásának kockázata. Ez magában foglalja az IMRT (intenzitás-modulált sugárterápia) és a protonterápia alkalmazását. Ezek a sugárzás pontosabb módszerei segítenek csökkenteni a sugárzás kockázatát az agy azon részein, amelyek az eredeti tumor helye közelében találhatók.

Proton terápia

Annak ellenére, hogy a besugárzott központi idegrendszer tényleges mérete kicsi, nagy mennyiségű normál szövetet sugároznak foton sugárkezeléssel (hagyományos sugárterápia), beleértve a szívet, a tüdőt, a bélet, a heréket (hímeket), a petefészket (nőstényeket)., és a csontok a gerincben. A proton sugárterápia jelentős potenciális előnyt nyújt a gerinc sugárzásának fotonokkal szemben.

A fotonok (amelyeket a hagyományos sugárzás során használnak) bejutnak a testbe, eljutnak a daganatig és a testen keresztül folytatódnak, az ellenkező oldalon kilépve. Ez sugárterhelésnek teszi ki a tumor előtti és hátsó szöveteket. Ez a kezelés ezeket a szöveteket és szerveket veszélyezteti. A protonterápia másképp működik; belép a testbe, és eléri a csúcsdózist a daganatnál, és megáll, a tumor előtti szöveteket alacsonyabb sugárterhelésnek teszi ki, a daganat mögött lévő szöveteket pedig gyakorlatilag nem sugározza. Ennek eredményeként javul a sugárzás célba juttatása (a daganat), miközben a daganat mögött normális szövetek kevésbé vagy egyáltalán nem károsodnak. Ez csökkentheti a mellékhatásokat. A protonterápiát a sugárterápia „tumorágy-növelő” lépésében is alkalmazzák. Ez segít megvédeni az érzékeny struktúrákat, mint a középfül, csökkentve a hosszú távú halláskárosodás kockázatát. A protonterápia világszerte elérhető bizonyos központokban, és sok olyan gyermek számára alkalmazzák, akik sugárterápiát igényelnek a medulloblastoma kezelésében.

Bár egyetlen sugárterápia sem jár mellékhatásokkal, úgy megtervezhető és adható, hogy minimalizálják a lehetséges hosszú távú mellékhatásokat. Ezt a legjobban egy nagy sugárzási onkológiai központban lehet megtenni, ahol van egy szolgáltatócsoport, amely ismeri a gyermekbetegeket és technológiailag képes kezelni a gyermekkori rákokat.

Kemoterápia

A kemoterápiát a medulloblastoma kezelésére is alkalmazzák. A kemoterápia gyógyszerek alkalmazása a rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia számos módon adható, beleértve a vénába (IV), szájon át, izomba vagy a cerebrospinalis folyadékba. A medulloblastoma kezelésében kemoterápiát végeznek műtét után. A medulloblastoma kezelésében alkalmazott kemoterápiás gyógyszerek közé tartozik a ciszplatin, vinkrisztin és CCNU. A kemoterápia nagyon fontos olyan 3 év alatti gyermekek kezelésében, akiknek nagyobb a kockázata a sugárzással összefüggő fejlődési mellékhatások miatt.

Klinikai vizsgálatok

Klinikai kutatások folynak a legtöbb ráktípusra és a betegség minden szakaszára. A klinikai vizsgálatok célja a specifikus kezelések értékének meghatározása. A vizsgálatokat gyakran a rák egy bizonyos szakaszának kezelésére tervezik, akár az első felajánlott kezelésként, akár a kezelés más lehetőségeként, miután más kezelések nem működnek. Fel lehet használni a rák megelőzésére, a korábbi észlelésre vagy a mellékhatások kezelésére szolgáló gyógyszerek vagy kezelések értékelésére. A klinikai vizsgálatok rendkívül fontosak a betegségekkel kapcsolatos ismereteink továbbfejlesztésében. Klinikai vizsgálatok révén tudjuk, mit teszünk ma, és jelenleg számos izgalmas új terápiát tesztelnek. Beszéljen szolgáltatójával arról, hogy részt vesz-e a környékén végzett klinikai vizsgálatokban. A jelenleg nyitott klinikai vizsgálatokat az OncoLink Clinical Trials Matching Service segítségével is felfedezheti.

Utógondozás és túlélés

Mivel az agy és a gerinc számos medulloblastoma kezelés célpontja, a betegek olyan kognitív fejlődést (gondolatokat, viselkedést, beszédet, mobilitást), látást és hallást érintő mellékhatásokat tapasztalhatnak. Ezek a mellékhatások a kezelés alatt és után is előfordulhatnak; néha sok évvel a kezelés után. Fontos, hogy beszéljen gyermeke gondozási csoportjával e mellékhatások kezeléséről. A neuropszichológusok nagyon hasznosak lehetnek a kezelés miatti kognitív változások felmérésében, és együttműködhetnek gyermeke iskolájával a fejlődési és oktatási igényeik kielégítése érdekében. Érdemes beszélnie gyermeke csapatával arról is, hogy a kezelés milyen hatással lehet termékenységére (gyermekvállalási képességére).

A gyermekkori rák kezelése után szorosan figyelemmel kíséri a rák visszatérését, a folyamatos mellékhatások kezelését és a túlélésre való áttérést. Eleinte gyakran találkozik a szolgáltatókkal, és folyamatos teszteket végez az egészségének és a rák lehetséges megismétlődésének figyelemmel kísérésére. Az idő múlásával ezek a látogatások és tesztek ritkábbak lesznek. Az onkológiai csoport megbeszéli a nyomon követés tervét.

Mit tehet azért, hogy egészséges életet éljen a kezelés után? Nincs kiegészítő vagy speciális étel, amelyet enni lehetne az egészség biztosítása érdekében, de vannak dolgok, amelyekkel egészségesebb életet élhetünk, megelőzhetünk más betegségeket, korán felismerhetjük a rákos megbetegedéseket, és a szociális és érzelmi kérdésekkel foglalkozhatunk, beleértve a biztosítást, a foglalkoztatást, a kapcsolatokat, a szexuális életet működését és termékenységét, amelyet az előzetes rákdiagnózis néha magával hoz. Onkológiai csapata készen áll arra, hogy támogasson és segítsen megtalálni a támogatási forrásokat.

Fontos, hogy rendelkezzen egy tervvel arra vonatkozóan, hogy kik nyújtanak majd utókezelést (onkológus, túlélő orvos vagy alapellátó orvos). Beszéljen a csapattal a túlélő hozzátartozói ellátási terv kidolgozásáról vagy a Smart ALACC eszköz használatával történő kidolgozásáról. Gyermeke számára előnyös lehet, ha túlélő klinikán látják. A túlélő klinikán a szolgáltató áttekintheti gyermeke előzményeit és ajánlásokat adhat. Vegye fel a kapcsolatot a környékén található rákközpontokkal, hogy megnézze, van-e túlélő klinikája, vagy keressen klinikát az OncoLink túlélő klinikájának listáján.

Források további információkért

Medulloblastoma Resource Network

Információt és oktatást nyújt a medulloblastomáról és annak kezeléséről.

Hivatkozások

Fangusaro, J., Finlay, J., Sposto, R., Ji, L., Saly, M., Zacharoulis, S.,. & Dubowy, R. (2008). Intenzív kemoterápia, majd konszolidatív myeloablatív kemoterápia autológ hematopoietikus sejtmentéssel (AuHCR) újonnan diagnosztizált supratentorialis primitív neuroectodermális daganatokban (sPNET) szenvedő kisgyermekeknél: beszámoló a Head Start I és II tapasztalatokról. Gyermekvér és rák, 50 (2), 312-318.

Kahalley, L. S., Peterson, R., Rhys, M. D., Janzen, L., Okcu, M. F., Grosshans, D. R.,. & Tsang, D. S. (2020). Kiváló intellektuális eredmények a proton sugárterápia után, összehasonlítva a foton sugárkezeléssel a gyermek medulloblastoma esetében. Journal of Clinical Oncology, 38 (5), 454-461.

Kline, C. N., Packer, R. J., Hwang, E. I., Raleigh, D. R., Braunstein, S., Raffel, C.,. & Mueller, S. (2017). Esetalapú áttekintés: gyermekkori medulloblastoma. Neuro-onkológiai gyakorlat, 4 (3), 138-150.

Halperin, E. C., Constine, L. S., Tarbell, N. J. és Kun, L. E. (2012). Gyermek sugár onkológia. Lippincott Williams & Wilkins.

Merchant, T. E., Hua, C. H., Shukla, H., Ying, X., Nill, S. és Oelfke, U. (2008). Proton és foton sugárterápia a gyakori gyermeki agydaganatok esetében: a dózisjellemzők és a kognitív funkcióval való kapcsolatuk összehasonlítása. Gyermekvér és rák, 51 (1), 110-117.

Polkinghorn, W. R., Dunkel, I. J., Souweidane, M. M., Khakoo, Y., Lyden, D. C., Gilheeney, S. W.,. & Wolden, S. L. (2011). Betegségszabályozás és ototoxicitás intenzitás-modulált sugárterápiás daganatos ágy-emeléssel a medulloblastoma számára. Nemzetközi Journal of Radiation Oncology • Biology • Physics, 81 (3), e15-e20.

Wang, J., Garancher, A., Ramaswamy, V., & Wechsler-Reya, R. J. (2018). Medulloblastoma: A molekuláris alcsoportoktól a molekuláris célzott terápiákig. Az idegtudomány éves áttekintése.