Polyarteritis Nodosa

Tartalom

  • 1 Meghatározás/leírás
  • 2 Elterjedtség
  • 3 Jellemzők/Klinikai bemutatás
  • 4 Társult társbetegségek
  • 5 Gyógyszerek
  • 6 diagnosztikai teszt/laboratóriumi teszt/laboratóriumi érték [8] [3] [4] [9]
  • 7 Etiológia/okok
  • 8 Szisztémás bevonás [10] [6] [5]
  • 9 Orvosi menedzsment (a jelenlegi legjobb bizonyíték)
  • 10 Fizikoterápiás kezelés (a jelenlegi legjobb bizonyíték)
  • 11 Differenciáldiagnózis [14]
  • 12 Esettanulmányok/Esettanulmányok
  • 13 Források
  • 14 Hivatkozások

Meghatározás/leírás

A polyarteritis nodosa (PAN), más néven periarteritis nodosa vagy Kussmaul-Maier betegség, egy súlyos ideopátiás érrendszeri betegség, amely általában a test egészében található kis és közepes artériákat egyaránt érinti. Az elsődleges szisztémás vasculitis kategóriájába tartozik, pontosabban nekrotizáló gyulladásként, az arteriolák, kapillárisok vagy vénák vasculitis nélkül. [1] A betegség gyulladásos jellege miatt az artériák megduzzadnak és a véráramlás csökken. [2] A teljes artériás falat érintő gyulladás jellemzően ott nyilvánul meg, hogy az artériák elágaznak, és végül az érintett érszövetek nekrotikussá válnak. [3] [4] Amint az artéria külső és belső rétege megduzzad, a vérrögök kialakulhatnak, és potenciálisan károsíthatják a test különböző szerveit és szöveteit, például a májat, a vesét, a szívet, a GI traktust, a heréket és az izmokat. [5]

fiziopédia

Elterjedtség

  • Úgy tűnik, hogy a betegség kialakulása és diagnosztizálása 40 és 60 éves kor között történik.
  • Bár a felnőtteket jobban érinti, mint a gyerekeket, bármely életkorban jelen lehet.
  • Kétszer nagyobb valószínűséggel fordul elő férfiaknál, mint nőknél.
  • Minden etnikai hovatartozást és fajt érinthet.
  • Ritka betegség, de a becslések gyakorisága az Egyesült Államokban körülbelül 77/1 000 000. [6]
  • Nemzetközi szinten a jelentések szerint Svédország déli részében a gyakoriság 1,6/1 000 000; 4,6/1 000 000 Angliában; 30,7/1 000 000 Párizsban, Franciaországban. [6] [7]

Jellemzők/Klinikai bemutatás

A polyarteritis nodosa klinikailag hasonlít számos betegségre, például a hepatitis B és C fertőzésekre, a Churg-Strauss-szindrómára, a Kawaski-kórra, a túlérzékenységi angitisre, valamint a Cogan-szindrómára. [2] A betegség által az egyént érintő sebesség gyakran változó. Hónapokon belül kezdetben enyhe tünetekkel járhat, amelyek gyorsan halálos tünetekké válnak, vagy krónikus állapotgá válhat, amely alkalmatlanná teszi az egyént. [3] A tüdő kivételével a polyarteritis nodosa képes arra, hogy egyszerre számos szervre és szervrendszerre hatást gyakoroljon a véráramlást biztosító artériák károsodásával. A szív, a belek, a máj és a vese artériák túlnyomórészt károsodnak. [2] Az alábbiakban felsoroljuk a betegséggel járó leggyakoribb tüneteket, amelyek a bőrt, az ízületeket, az agyat, az idegeket, a szívet, az emésztőrendszert, a májat és a vesét érintik:

  • Kiütések az artériák mentén megemelkedett foltokkal, az ujjak vagy a lábujjak elszíneződése, lila színű foltok [3] [2]
  • Ízületi fájdalom és gyulladás, izomfájdalom és fájdalom [3] [4]
  • Láz, fejfájás, stroke, rohamok [3] [4]
  • Gyengeség, zsibbadás, bizsergés vagy kéz- vagy lábbénulás [3]
  • Angina és miokardiális infarktusok [3]
  • Peritonitis (hasi fertőzés), hányinger, hányás, véres hasmenés, bélszakadás és gyors fogyás [3]
  • Májkárosodás és elégtelenség [3] [4]
  • Magas vérnyomás, ödéma, csökkent vizeletmennyiség, magas fehérjetartalmú vizelet [3] [2]

Társult társbetegségek

  • Kolecisztitisz
  • Szívburokgyulladás
  • Szívizomgyulladás
  • Aritmiák
  • GI vérzés
  • CHF
  • Fertőzések
  • Magas vérnyomás
  • Perifériás neuropátiák

Gyógyszerek

Általában kortikoszteroidokat és gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják az immunrendszert. Az egyik ilyen szteroid a prednizon, amely lehetővé teszi az érintett személy számára a fájdalomcsillapítást, és megakadályozhatja a betegség további károsodását. A gyulladás további kezelése érdekében a ciklofoszfamidot gyakran a prednizonnal együtt írják fel. [3] Ha a polyarteritis nodosa oka hepatitis fertőzéssel függ össze, és a gyulladás korlátozott, a fertőzés leküzdésére vírusellenes gyógyszereket és plazmaferezist is alkalmaznak. [8]

Diagnosztikai tesztek/laboratóriumi tesztek/laboratóriumi értékek [8] [3] [4] [9]

Jelenleg nincs egyetlen arany standard teszt az egyén PAN diagnosztizálására, inkább tesztek és kritériumok klaszterét használják erre. A betegtörténet, a vérvizsgálat, az érintett helyekről végzett biopsziák és az angiogramok mind olyan általános eljárások, amelyeket az orvos diagnózisukkal történő irányítására használnak. Ennek a folyamatnak a további segítése érdekében 1990-ben az Amerikai Reumatológiai Főiskola olyan kritériumokat hozott létre, amelyek segítenek megkülönböztetni a PAN-t más hasonló betegségektől:

1. Súlycsökkenés> 4 kg

A betegség kezdete óta legalább 4 kg testsúly csökkenés, nem diétázás vagy egyéb tényezők miatt

2. Livedo reticularis

Foltos retikuláris minta a bőrön vagy a végtagok vagy a törzs részein

3. A here fájdalma vagy érzékenysége

A herék fájdalma vagy érzékenysége, nem fertőzés, trauma vagy egyéb okok miatt

4. Mialgiák, gyengeség vagy lábérzékenység

Diffúz myalgiasok (a váll és a csípőöv kivételével) vagy az izmok gyengesége vagy a lábizmok érzékenysége

5. Mononeuropathia vagy polyneuropathia

Mononeuropathia, multiple mononeuropathia vagy polyneuropathia kialakulása

6. Diasztolés BP> 90 Hgmm

A magas vérnyomás kialakulása 90 Hgmm-nél magasabb diasztolés BP mellett

7. Emelkedett BUN vagy kreatinin

A BUN> 40 mg/dl vagy kreatinin> 1,5 mg/dl emelkedése, nem dehidráció vagy elzáródás miatt

8. Hepatitis B vírus

A hepatitis B felszíni antigén vagy antitest meglepetése a szérumban

9. Arteriográfiai rendellenesség

Arteriogram, amely a zsigeri artériák aneurizmáját vagy elzáródását mutatja, nem arterioszklerózis, fibromuscularis dysplasia vagy más nem gyulladásos okok miatt

10. PMN-t tartalmazó kis vagy közepes artériák biopsziája

Szövettani változások, amelyek az artéria falán granulociták vagy granulociták és mononukleáris leukociták jelenlétét mutatják

* Besorolás céljából a páciensről azt kell mondani, hogy polyarteritis nodosa van, ha a 10 kritérium közül legalább 3 fennáll. Bármely 3 vagy több kritérium jelenléte 82,2% -os érzékenységet és 86,6% specificitást eredményez. BP = vérnyomás; BUN = vér karbamid-nitrogén; PMN = polimorfonukleáris neutrofilek. [9]

Az elvégzett laboratóriumi tesztek a következőket tartalmazhatják:

  • Teljes vérkép (CBC): Emelkedett WBC-szám lehet jelen.
  • Arteriogram és röntgen: Tekintse meg a kis és közepes méretű artériák lehetséges károsodását, beleértve a szűkületeket és az aneurizmákat.
  • Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR): Gyakran emelkedett
  • C-reaktív protein: Gyakran emelkedett
  • Immunglobulin szint: Esetleg emelkedett
  • Az érintett szövetek biopsziája: Az érintett szövetmintákat mikroszkóp alatt vizsgáljuk.
  • Elektromiográfia (EMG): Azonosítja az ideg érintettségét és helyet biztosít a potenciális idegbiopsziának.

Etiológia/okok

A PAN oka továbbra sem ismert, de úgy tűnik, hogy kapcsolat van a gyógyszeres reakciókkal, a vírusfertőzésekkel és a szervezet immunrendszerével. Úgy tűnik, hogy a jodiddal vagy pencillinnel, vagy az aktív hepatitis B vagy C-ben szenvedő egyénekkel szembeni mellékhatások nagyobb kockázatot jelentenek a betegség kialakulásában. [4] Valójában megközelítőleg minden öt, a PAN által érintett egyén esetében ezen emberek egyike aktív B hepatitissel rendelkezik. [3]

Szisztémás bevonás [10] [6] [5]

Az artériás rendszerben való részvétele miatt a PAN képes befolyásolni a test számos rendszerét, nevezetesen az idegrendszeri, az integumentáris, a vese- és a GI-rendszert. Az alábbiakban felsoroljuk azokat a rendszereket, amelyeket a leggyakrabban érintenek, és amelyek általában láthatóak:

Idegrendszer:

  • Perifériás neuropathia (az idő 50-70% -a) az egyénnél zsibbadást, bizsergést vagy égő érzést tapasztal a végtagokban
  • CNS elváltozások

Integumentary rendszer: (leggyakrabban a lábakat érinti)

  • Lila
  • Livedo reticularis
  • Fekélyek
  • Csomók
  • Üszkösödés

  • Szárnyas fájdalom
  • Magas vérnyomás
  • Csökkent vesefunkció (bizonyos esetekben dialízisre lehet szükség)
  • Fehérje a vizeletben

Emésztőrendszer:

  • GI vérzés
  • Hasi fájdalom
  • Hányinger/hányás
  • Székrekedés

Vázizom rendszer:

  • Arthralgia
  • Myalgia
  • Arthritis (ritkábban)

Szívrendszer:

  • Mellkasi fájdalom
  • Tachycardia
  • Szívburokgyulladás
  • Szívizomgyulladás
  • Aritmiák
  • Légszomj
  • Lehetséges szívinfarktusok vagy pangásos szívelégtelenség

Szemészeti:

Urogenitális rendszer:

  • A herék fájdalma (egyoldalú)
  • Hőinfarktus

Neuropszichiátriai:

  • Fejfájás
  • Depresszió
  • Pszichózis

Tüdőrendszer:

  • A tüdő bevonása nagyon ritka

Orvosi menedzsment (a jelenlegi legjobb bizonyíték)

Gyógykezelés és prognózis:

A kezelés szükséges, és kortikoszteroidokat (prednizon) és immunszuppresszánsokat (ciklofoszfamid) írnak fel, amelyek segítenek a tünetek kezelésében és lehetővé teszik az érelváltozások gyógyulását. A gyógyszer abbahagyása gyakran visszaesésekhez vezet, és azok, akik nem részesülnek kezelésben, valószínűleg 2-5 éven belül meghalnak. A gyógyszeres kezeléssel az érintett személyek most 5 éven át 90% -kal, 10 évig pedig 70% -kal élik túl a túlélést. [5] [10] Ha azonban az egyént hepatitis B is érinti, a kezelés sokkal összetettebbé válik, mivel ezek a gyógyszerek súlyosbíthatják a hepatitis B fertőzést. Ha a hepatitis B is jelen van, akkor a jelenlegi gondolat szerint a vasculitist két hétig prednizon alkalmazásával kell kezelni, majd plazmapharesisen kell átesni, miközben a fertőzést kezelni lamivudinnal ellátott vírusellenes terápia segítségével. [10]

"5 faktori pontszám" - A halálozás valószínűsége megnő, ha az alább felsorolt ​​5 tényező bármelyike ​​fennáll: [11]

  • A központi idegrendszer bevonása
  • A GI rendszer bevonása (infarktus, hasnyálmirigy-gyulladás, vérzés, perforáció)
  • Cardiomyopathia
  • Veseelégtelenség (szérum kreatin> 1,58 mg/dl)
  • Proteinuria (> 1 g/d)

Nem Hepatitis B vírussal (nem HBV) kapcsolatos PAN kezelés 5 faktoros pontszámmal 1 vagy annál nagyobb:

  • orális prednizon egy betegségmódosító antireumatikus gyógyszerrel (DMARD)
  • intravénás metilprednizon
  • ciklofoszfamid

Nem Hepatitis B vírussal (nem HBV) kapcsolatos PAN kezelés 5 faktoros 0 vagy annál magasabb pontszámmal:

  • orális prednizon
  • DMARD
  • ciklofoszfamid

Hepatitis B vírus (HBV) PAN kezelés:

  • orális prednizolon intravénás metilprednizolonnal vagy anélkül
  • plazmofarézis lamivudinnal

A gyógyszeres kezelés a PAN-ban szenvedő betegek tipikus kezelése, azonban műtétre van szükség, ha az érintett személy vakbélgyulladással, kolecisztitiszrel, hasnyálmirigy-gyulladással, az emésztőrendszer infarktusával, vérzéssel vagy bélperforációval jár. [12] Ezeknél a műtéteknél általában rossz eredmények tapasztalhatók, kivéve a vakbélgyulladás vagy kolecisztitisz kezelését, amelynek eredményei hasonlóak a betegség által nem érintettekhez. [12]

Új kezelések a PAN számára: [13]

  • Intravénás immunglobulin (IVIG) alkalmazása azoknál az egyéneknél, akiknél nincs hepatitis B fertőzés, de még nem reagálnak a hagyományos kezelésre.
  • Daganatellenes nekrózis faktor (TNF) -alfa terápia alkalmazása ennek a betegségnek a rezisztensebb formáiban.
  • B-sejtes terápia alkalmazása azon egyének számára, akik nem válaszolnak a hagyományos kezelésre.
  • Alfa iterferon alkalmazása a PAN-ban és a hepatitis B vírusban szenvedő betegek számára enyhe/közepes esetekben.

Fizikoterápia kezelése (a legjobb bizonyíték)

A PAN jelenlegi legjobb kezelése elsősorban kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásával történő orvosi kezelésből áll. Azokat a betegeket, akik a klinikán a fent említett tünetekkel jelentkeznek, orvosukhoz kell irányítani. A betegség természetével sok rendszert érint, és jelenleg nincs olyan gyakorlati minta, amelyre a PAN a Útmutató a fizikoterápiás gyakorlathoz (2. kiadás). Ha azonban a beteg orvosilag stabil, a gyógytornász segíthet kezelni azokat a korlátokat, amelyeket az egyén a rendszer többszörös érintettsége miatt tapasztalhat. Mivel a PAN minden egyes személyre külön-külön hat, a gyógytornász egyedüli szükségletei alapján dolgozhat együtt ezzel a pácienssel, és végső soron arra törekszik, hogy segítse őket a mindennapi élet személyes céljainak és tevékenységeinek megvalósításában.

Differenciáldiagnózis [14]

  • Hepatitis B és C fertőzések
  • Antifoszfolipid szindróma
  • Pitvari myxoma
  • Takayasu érgyulladása
  • Horton-kór
  • Churg-Strauss szindróma
  • Koleszterinembólia
  • Granulomatosis polyangiitisszel
  • Krioglobulinémia
  • Mikroszkópos polyangiitis
  • Ehlers-Danlos-szindróma
  • Cogan-szindróma
  • Goodpasture szindróma
  • Fertőző endocarditis
  • Kawasaki-betegség
  • Henoch-Schoenlein purpura
  • Túlérzékenységi angitis
  • Szisztémás lupus erythematosus

Esettanulmányok/esettanulmányok

Erőforrások

Hivatkozások

Iratkozzon fel a legfrissebb Physiopedia hírekért

Partnereink

A Physiopedia tartalma vagy azon keresztül elérhető, és csak tájékoztatási célokat szolgál. A fiziopédia nem helyettesíti a szakképzett egészségügyi szolgáltató szakmai tanácsát vagy szakértői orvosi szolgáltatásait. Olvass tovább