Mi a szőrössejtes leukémia? A ritka betegség kezelése, tünetei és okai

egészség

A szőrsejtes leukémia (HCL) lassan növekvő vérrák. Ez ritka, a felnőttkori leukémia összes esetének csupán 1-2 százaléka.

Ez a rák a csontvelőben kezdődik - puha, szivacsos szövet a csontokban. A csontvelő számos különböző típusú vérsejtet termel. A szőrsejtes leukémia magában foglalja a B-sejteket (más néven limfocitákat), a fehérvérsejtek egyik típusát, amely általában antitestek előállításával segíti a testet a fertőzés elleni küzdelemben.

Szőrsejtes leukémia esetén a csontvelő nagy mennyiségű hibás B-sejtet termel. Ezeknek a sejteknek a felületén rövid, vékony, szőrszerű nyúlványok vannak (így a betegségnek elnevezik).

Ezek a leukémia sejtek kiszorítják az egészséges sejteket a csontvelőben és a vérben - vörösvértesteket, normál fehérvérsejteket és vérlemezkéket. Ezeknek a sejteknek az alacsony szintje számos fizikai szövődményt és tünetet okozhat.

A szőrös sejtek elhagyják a csontvelőt, és keringenek a véráramban, néha a lépben gyűlnek össze (a has bal felső részén található szerv, amely kiszűri a vért, eltávolítva a régi vagy elhasználódott vérsejteket).

A lépben a szőrös sejtek felhalmozódása megnövelheti. Ha a lép túl nagy lesz, túl sok vörösvértestet és vérlemezkét foghat el a vérből, még tovább csökkentve a szintet.

A szőrös sejtek a nyirokcsomókban és a májban is összegyűlhetnek, amely egy másik szerv, amely a vért szűri.

A szőrsejtes leukémiát krónikus betegségnek tekintik, mert soha nem múlik el teljesen, még akkor sem, ha a kezelés kimutathatatlan mennyiségre csökkenti a szőrös sejtek számát.

De a leukémia ezen ritka formája szintén nagyon kezelhető, a betegek a terápia után sok éven át maradnak remisszióban. (1)

Mivel a szőrsejtes leukémia lassan növekszik, egyes betegek kezelés nélkül is tünetmentesen élnek. A szőrsejtes leukémiában szenvedők körülbelül 10 százaléka nem igényel semmiféle terápiát, bár rendszeres orvosi felügyeletet igényel, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a betegség nem fejlődött elő. (2)

A legújabb a rákban

Mi a leukémia? Tünetek, okok, diagnózis, kezelés és megelőzés

Mi a krónikus limfocita leukémia (CLL): Tünetek, szakaszok és kezelés

Leukémia kiütések, fertőzések és zúzódások

Mi az akut myeloid leukémia (AML)? Az AML típusai, a prognózis, a tünetek, a kezelés és még sok más

A szőrös sejtes leukémia okai

Mint más rákos megbetegedéseknél, a kutatók a szőrsejtes leukémiát összekapcsolják a sejtek DNS-ben bekövetkező változásokkal (mutációkkal).

Egy nemrégiben történt áttörés során a tudósok felfedezték, hogy a szőrsejtes leukémiában szenvedők túlnyomó többségének mutációja van a BRAF génben - ez a gén számos más rákban, köztük a melanómában is szerepet játszik. .

Egészséges embernél a BRAF gén utasítja a sejteket, hogy növekedjenek, osztódjanak és végül elpusztuljanak. Egy mutáció megzavarja ezt a ciklust, ami a kontrollon kívüli sejtnövekedéshez vezet, amely meghatározza a rákot.

A tudósok még mindig azon dolgoznak, hogy megértsék, mi okozza a BRAF mutációt és általában a szőrössejtes leukémiát. Megvizsgálták a lehetséges kockázati tényezőket, beleértve az ipari vagy mezőgazdasági vegyi anyagoknak vagy a sugárzásnak való kitettséget (amelyek röntgensugárzással járó foglalkozásokat érinthetnek). De az eddigi tanulmányok nem bizonyultak meggyőzőnek, vagy ellentmondásos eredményeket eredményeztek. (1)

Jelenleg csak két egyértelmű kockázati tényező létezik: férfi és középkorú. A szőrsejtes leukémiában szenvedők többsége 50 éves vagy annál idősebb férfi.

Valójában nem jól ismert okokból a betegségben szenvedő férfiak 4: 1 arányban meghaladják a nőket. (3)

A szőrsejtes leukémia genetikai?

A szőrsejtes leukémiát általában nem tekintik örökletes rendellenességnek.

A tudósok úgy vélik, hogy a betegség mögött rejlő genetikai mutációkat nem a szülei adják át, hanem inkább életük során szerzik be. (4)

Mik a szőrössejtes leukémia tünetei?

Amikor a csontvelő szőrös sejteket kezd termelni, az egészséges vérsejtek szintje csökken - a vörösvérsejtek (amelyek oxigént szállítanak a tüdőből a test más szövetébe), a normál fehérvérsejtek (amelyek a fertőzés ellen küzdenek) és a vérlemezkék (amelyek alvadást okoznak) . amely elzárja a vérzést).

A szőrsejtes leukémia hatással lehet a vért szűrő szervekre is, nevezetesen a lépre. Hajas sejtek felhalmozódhatnak a lép belsejében, emiatt megduzzad és túlműködik.

Ezek a változások mindenféle tünethez vezethetnek. Sajnos sokan átfedik a gyakoribb, kevésbé aggasztó egészségügyi állapotok jeleit, ami késlelteti a diagnózist.

A szőrös sejtes leukémia tünetei a következők:

  • Láz nyilvánvaló ok nélkül vagy tartós, alacsony fokú láz
  • Hidegrázás
  • Gyakori fertőzések
  • Kellemetlenség, fájdalom vagy "húzós" érzés a has bal felső részén, a bordák alatt (megnagyobbodott lép okozta)
  • Megmagyarázhatatlan fogyás
  • Fekete-kék jelek (zúzódások), amelyek egyértelmű ok nélkül megjelennek a bőrön
  • Sápadt bőr
  • Fáradtság vagy energiahiány
  • Légszomj normál fizikai aktivitás alatt (5)

A szőrsejtes leukémiában szenvedő embereknek fokozott a kockázata a rák második formájának, köztük a non-Hodgkin-limfóma kialakulásának. Nem világos, hogy ezek a daganatok összefüggenek-e a szőrsejtes leukémia kezelésére használt gyógyszerekkel, vagy maga a leukémia emeli-e a kockázatot. (1)

A szerkesztők legnépszerűbb rákos megbetegedései

A stressz játszik szerepet a rákban?

A rák kockázata nő a menopauza körül

Több bioélelmiszer fogyasztása segíthet a rák megelőzésében, mondja a tanulmány

A rákellenes étrend: a rákot megelőző ételek

Honnan tudhatja, ha szőrössejtes leukémiája van?

A szőrsejtes leukémia diagnózisa számos vizsgálattal jár.

  • Fizikai vizsga Az orvos megnyomja a hasát, hogy megnézze, lépe megnagyobbodott-e, és ellenőrizheti a duzzadt nyirokcsomókat, amelyek szőrös sejteket tartalmazhatnak.
  • Vérvétel A teljes vérképnek (CBC) nevezett teszt a vörösvérsejtek, a normál fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintjét méri. A normálnál alacsonyabb mennyiség a szőrsejtes leukémia jele lehet. A perifériás vérkenetnek nevezett második vizsgálat szőrös sejteket keres a vérmintában.
  • Csontvelő tesztek Ezek általában a csontvelő két mintájának - folyékony velő és egy apró velővel töltött csontdarab - eltávolítását jelentik a csípő területéről. Az eljárást orvosi rendelőben vagy kórházban végzik helyi érzéstelenítő és speciális tű felhasználásával. Egy patológus mikroszkóp alatt vizsgálja a mintát, hogy szőrös sejteket keressen és mérje az egészséges vérsejtek szintjét.
  • Képalkotó vizsgálatok Orvosa ultrahang segítségével (3D-s képeket létrehozó módszer nagyfrekvenciás hanghullámok segítségével) vagy számítógépes tomográfia (CT) segítségével (röntgensugarakat használó technológia) tekinthet be a test belsejébe. Ezek a vizsgálatok feltárhatják, ha a lép, a máj vagy a nyirokcsomók megnagyobbodtak. (6)

A szőrsejtes leukémia határozott diagnózisa egy másik típusú értékelést igényel, az úgynevezett immunfenotipizálást.

Ehhez a vizsgálathoz egy patológus a rákos limfocitákat tanulmányozza - a vérből vagy a csontvelőből -, és a B-sejtek felszínén bizonyos markereket (antigéneket) keres. Bizonyos minták szőrös sejteket tárnak fel. Erre a célra az áramlási citometriának nevezett technika használható, amely lézersugarakat használ. (7)

Mennyire ritka a rák a szőrsejtes leukémia?

A szőrsejtes leukémia rendkívül ritka, a felnőttkori leukémia összes esetének 1–2 százalékát teszi ki. Ez a becslések szerint évente mintegy 1200 új esetet jelent 2018 márciusában a Clinical Advances in Hematology & Oncology folyóiratban. (8)

A legnépszerűbb cikkek a rákban

Az immunterápia előrehaladása dominál az idei Európai Társaság a Mediális Onkológiai (ESMO) találkozón

Cancer Special Report 2017: Cancer Trends in Diagnosis, Stages, Treatment and Survival Rates

Ruth Bader Ginsburg igazságszolgáltató tüdőrákos műtéten esik át

Új irányelvek a rák immunterápiákkal kapcsolatos mellékhatások kezelésére

Milyen kezelési lehetőségek vannak a szőrös sejtes leukémia esetén?

A szőrsejtes leukémiát krónikus állapotnak tekintik, vagyis gyógyíthatatlan.

De a jó hír az, hogy rendkívül kezelhető. Az emberek hosszú, tartós remissziókat folytathatnak, a vér és a velő szőrös sejtjeinek szintje olyan alacsony, hogy a legfejlettebb technológiák alkalmazásával sem észlelhetők. Megfelelő orvosi ellátás mellett sok beteg évekig vagy akár évtizedekig jól jár, és normális várható élettartama van.

Ha olyan orvost talál, aki speciális tudással rendelkezik erről a leukémiáról, jelentős változást hozhat az eredményben. A legmagasabb szintű ellátás érdekében a Leukemia & Lymphoma Society azt javasolja, hogy a betegek keressenek szőrsejtes leukémiában jártas orvosokat (általában hematológus onkológust), vagy olyan orvost, aki szorosan együttműködik egy szakemberrel. (9)

A szőrsejtes leukémia kezelése számos formát ölthet. Ezek tartalmazzák:

Figyelj és várj A leukémia ezen lassan növekvő formájával rendelkező betegek körülbelül 10 százaléka egyáltalán nem szed semmilyen gyógyszert vagy nem kap más terápiát. Ehelyett az orvosok rendszeres fizikai vizsgálatokkal és vérvizsgálatokkal figyelik az állapotot. Ez a megközelítés lehetővé teszi a betegek számára, hogy a lehető leghosszabb ideig elkerüljék a gyógyszeres kezelést és a lehetséges mellékhatásokat.

Kemoterápia Ez a szőrsejtes leukémia egyik elsődleges kezelési módja. A kemoterápiás gyógyszerek mérgezőek: károsítják vagy elpusztítják a szőrös sejteket. De károsíthatják a folyamat során az egészséges sejteket is, mellékhatásokat okozva.

A betegek általában egyfajta kemoterápiát kapnak, az úgynevezett purin analógot - általában a Leustatint (kladribint), amelyet intravénásan adnak be minden nap, legfeljebb egy hétig. A Leustatinnal kezelt betegek körülbelül 85 százaléka teljes remisszióba esik (vagyis nincs bizonyíték a betegségre), míg körülbelül 10 százalékuk részleges választ.

Az eredetileg Leustatinnal kezelt betegek esetében az átlagos ötéves túlélés körülbelül 90 százalék.

Az orvosok használhatnak purin analógot, amelyet Nipentnek (pentosztatin) neveznek. A kladribinhoz hasonló remissziós arányokat okoz, de más ütemezés szerint adják be. A betegek három-hat hónapig minden második héten kaphatják ezt a gyógyszert. (6)

Mi történik, ha a szőrössejtes leukémia kezelése nem működik?

Néhány beteg testében a kezelés után is kimutatható szőrös sejtek lesznek, ezt az állapotot refrakter szőrsejtes leukémiának hívják. Vagy a szőrössejtes leukémia visszaeshet - vagyis remisszió után visszatérhet.

Az orvosok számos gyógyszert alkalmaznak a refrakter vagy visszaeső szőrössejtes leukémia kezelésére. A legújabbak között vannak olyan célzott terápiák, amelyek a rákos sejteket támadják meg anélkül, hogy károsítanák a normális sejteket.

  • Leustatin (kladribin)vagy Nipent (pentosztatin) Az orvosok visszatérhetnek ezekre az első vonalbeli kemoterápiás gyógyszerekre.
  • Rituxan (rituximab) Ez a gyógyszer egy monoklonális antitest - az immunrendszer fehérjéjének laboratóriumi úton készített változata, amelyet genetikailag úgy terveztek meg, hogy megtalálja a szőrös sejtek specifikus célpontjait és hozzájuk kapcsolódjon. A rituxan (rituximab) megcélozza a CD20-at, amely a szőrös sejtek felszínén található fehérje, és megköti a szervezet immunrendszerét a támadásra.
  • Lumoxiti (moxetumomab pasudotox-tdfk) Ezt a gyógyszert az Egyesült Államok jóváhagyta Food and Drug Administration (FDA) 2018. szeptemberében a szőrössejtes leukémia kezelésére. Ez egy monoklonális antitest, amely a CD22 fehérjét a szőrös sejtek felszínére irányítja, majd halálos baktérium toxint juttat közvetlenül a sejtekhez.
  • Roferon-A vagy Intron A (interferon-alfa) Ezt a típusú gyógyszert immunmodulátornak nevezik. Az interferon egy olyan hormon, amelyet a szervezet természetes úton termel a fertőzésre adott immunválasz létrehozása érdekében.

Előfordulhat, hogy megnagyobbodott lépben szenvedő betegeknek műtéti úton kell eltávolítani a szervet egy lépben, amelyet splenectomiának neveznek. Ez nem gyógyítja a szőrsejtes leukémiát, de megszabadíthatja a testet a lépben felhalmozódott szőrös sejtektől, elősegítve a vérsejtek szintjének normalizálódását. (9)