Táplálkozás és etetőcsövek elhelyezése ALS-ben szenvedők számára: A klinikai döntéshozatal legjobb gyakorlata

Hacsak nem élt egy szikla alatt az elmúlt hónapokban, valószínűleg hallotta és látta az Ice Bucket Challenge-t (a kedvenc ide kattintásomhoz: Ice Bucket Challenge gleccservízzel), és talán meg is öntötte magát frissítő jéghideg vízzel hogy támogassa az ügyet. Ez a vírusos közösségi média kihívás az amyotrophiás laterális szklerózis (ALS) nevet használta (és jelentősen csökkentette a zavart üres bámulások számát, amikor elmondtam az embereknek, hogy mit keresek a megélhetésért!). Az ALS egy halálos kimenetelű neuromuszkuláris betegség, amely a gerincvelő, az agytörzs és a corticobulbar traktusok motoros neuronjainak gyors elfajulását okozza. A betegség megjelenésének tipikus életkora 55 év, az átlagos túlélés két és öt év között mozog, és nagyban függ a betegség kezdetének típusától [1]. Az ALS-ben szenvedők (PALS) harminc százaléka beszéd- és/vagy nyelési károsodással (bulbar-kezdetű típusú) jelentkezik, és a PALS 85% -a végül diszfágiát mutat [2, 3]. A PALS által jelentett tipikus diszfagikus tünetek a következők: megnövekedett étkezési idő és az evéssel járó fáradtság; fogyás; fulladás; az étel elakad a torkán; nyál nyelési nehézségek; és gyakori légúti fertőzések.

als-ben

Az SLP szerepe

A Beszéd-Nyelv Patológus (SLP) döntő szerepet játszik a PALS kommunikációs és nyelési funkcióinak kezelésében. A PALS-szel foglalkozó SLP számára a legfontosabb az időben történő és proaktív oktatás és tanácsadás a kommunikációról, a hangbanki lehetőségekről, a táplálkozási követelményekről, a biztonságos lenyelésről és az etetőcsövek elhelyezéséről. Egy ilyen megközelítés biztosítja a PALS számára a hatékony kommunikáció fenntartásának legnagyobb valószínűségét, biztosítja a hang beszédének „képességét” (a beszédfunkció leromlása előtt, amikor ez már nem életképes lehetőség), és megkönnyíti az optimális táplálkozást, ezzel csökkentve az alultápláltság valószínűségét. Az SLP-k számára egyaránt fontos tanácsot adni és oktatni azokat a PAL-okat, amelyek betegségének érintettsége csak a végtagokra korlátozódik, mivel a többség végül romló beszéd- és nyelési funkciót fog tapasztalni, és mivel az összes PALS-nek nagy a kockázata az alultápláltságnak, függetlenül a nyelési funkciótól. A cikk célja, hogy felhívja a figyelmet a táplálkozás fontosságára és a korai és időben történő etetési csövek elhelyezésének jelentős hatására ebben az egyedülálló és kihívást jelentő betegcsoportban.

PALS ÉS ALTÓTÁPLÁLÁS - A TÖKÉLETES STORM

A PAL-ok két zavaró tényező miatt nagyon érzékenyek az alultápláltságra:

  1. Hipermetabolizmus: A PALS-nak magasabb a nyugalmi anyagcseréje [4-8], ezért megnövekedett energiaigénnyel működik, és több kalóriát igényel a testsúly és a táplálkozás fenntartásához.
  2. Csökkentett kalóriabevitel: A dysphagia miatt a PALS-ban gyakran előfordul az ételek és folyadékok csökkent orális bevitele; fáradtság evéssel és ivással; végtaggyengeség, amely rontja az önellátás képességét; étvágytalanság; étkezési időkhöz kapcsolódó elkerülési magatartás [1, 9-11].

A magasabb kiindulási anyagcsere-nyugalmi ráta és a csökkentett kalóriabevitel kombinálva tökéletes vihart eredményez az alultápláltság kialakulásához és a PALS-ban az izomzat további kimerüléséhez. Ha a betegség korai szakaszában nem hajtanak végre megelőző intézkedéseket a megfelelő táplálékbevitel biztosítása érdekében (akár szájon át, nem orálisan, akár mindkettő); az evés csökkenése, a fogyás, az alultápláltság és a további izomsorvadás ördögi körforgása következik, amelyek meghaladják a betegség katabolikus hatásait. Ez a lehetséges szövődmény megalapozza az SLP fontosságát, a dietetikussal és a neurológussal közösen hangsúlyozva a táplálékbevitel jelentőségét, amint a betegnél ALS-t diagnosztizálnak. A magasabb kiindulási testtömeg-indexet (BMI) a diagnózis felállításakor [10] és a testsúly fenntartását a betegség alatt [9] a hosszabb túlélés prognosztikai előrejelzőjeként azonosították a PALS-ben. Ezenkívül megállapították, hogy az alultápláltság csaknem nyolcszorosára növeli a halálozás kockázatát a PALS-ban [12]. Ezért a táplálkozás kiemelt fontosságú a PALS kezelésében és gondozásában az ALS multidiszciplináris klinikán, ahol dolgozom a South Florida Egyetemen.

PEG Használja ALS-ben

A PALS-ban az alultápláltság megelőzésére szolgáló kézenfekvő megoldás az etető vagy perkután gastrostomia (PEG) cső elhelyezése. A PEG elhelyezése a PALS-ban általában jól tolerálható és biztonságos eljárás, amelyet ALS-ben az Amerikai Neurológiai Akadémia (AAN) és az Európai Neurológiai Társaságok Szövetsége ajánlott [13]. Úgy tűnik, hogy a PALS kezelésében nőtt, mivel 1990 és 1998 között a PEG-kihelyezések száma megduplázódott [14]. Az Egyesült Államok jelenlegi gyakorlati irányelvei azt javasolják, hogy a PEG-ben a PEG elhelyezése akkor forduljon elő, ha: 1) a testtömeg 10% -át meghaladó veszteség következett be és/vagy 2) az erőszakos erőkapacitás (FVC) 50% alá csökken [13] minimalizálja a műtéti kockázatokat és szövődményeket. Ezen AAN irányelvek közzététele óta azonban számos feltörekvő tanulmány arról számolt be, hogy a légzésfunkció (FVC) a PEG elhelyezése idején nem befolyásolja a szövődményeket vagy a PEG utáni túlélést [11, 15, 16]. akiknek légzési állapota sérült.

A túlélésre gyakorolt ​​hatás?

Megközelítésem

A Dél-Floridai Egyetemen gyakorolt ​​szokásaim a rendelkezésre álló legjobb adatokon alapulnak. Bár a PALS kezelésére nincs hatékony kezelés; a multidiszciplináris klinikán való részvétel [18], a megfelelő táplálkozás és testsúly fenntartása [9, 10], valamint a gasztrostómia tubus elhelyezése [11, 16, 17] kedvező prognosztikai mutató. Ezért rutinszerűen ajánlom a PALS számára, hogy vegyen részt egy multidiszciplináris klinikán, amely „egyablakos ügyintézésként” működik e komplex betegség több arcának kezelésében. A PALS számára különféle speciális klinikákon való részvétel rendkívül fárasztó és megterhelő lehet, mivel ezek az egyének a csökkent erőforrás-kontextusban működnek. Egy multidiszciplináris klinikán a beteget akár nyolc különböző orvos szakorvos láthatja. Egy ilyen beállítás megkönnyíti az összehangolt orvosi ellátást, miközben energiatakarékos és minimálisra csökkenti a PALS fáradtságát.

A www.nssrlab.org jóvoltából

Proaktív vagyok a kezdeti találkozásom óta, amikor a betegeket és gondozóimat oktatom a táplálkozás fontosságáról és az alultápláltság velejárója miatt. Ezt az oktatást hangsúlyozzák azok a betegeim, akik alacsony BMI-vel rendelkeznek, és akiknek még nagyobb a kockázata az alultápláltságnak. Beszélek az etetőcső korai elhelyezésének előnyeiről, miközben kiemelem azt a tényt, hogy a gasztrosztómiás cső nem zárja ki az egyén szájon át történő étkezését, profilaktikus szerepet játszhat a táplálkozással összefüggő súlycsökkenés megelőzésében, hogy a görbe előtt maradjon ', és hogy megakadályozhatja az izomtömeg további csökkenését. A biztonságos nyelési képességű PALS-ok számára, akiknek van PEG-je, vagy akik fontolgatják a PEG elhelyezését; Megbeszélem az orális bevitel fontosságát a nyelési rendszer funkcionális fenntartása érdekében, és utalok a plaszticitás „használd vagy veszítsd el” elvére [19], hogy a deglutíció izmait aktívan tartsam, és megakadályozzuk a további használhatatlansági atrófiát. Kisebb pácienseim számára kiemelem a Mic-Key („gomb”) adagolócső lehetőségét, amely kozmetikailag kevésbé szembetűnő, mivel a nyílása egy síkban fekszik a bőrrel, le van zárva és nincs külső csöve.

A nap végén elismerem, hogy az etetőcső elhelyezése nagyon személyes döntés, amely számos tényezőt magában foglal, beleértve a kulturális, vallási és személyes meggyőződéseket és értékeket. Bár a jelenlegi adatok azt sugallják, hogy a PEG-ben a PEG elhelyezése védő, azt is elismerem és megértem, hogy néhány PALS esetében ez nem kívánatos kezelési lehetőség. Szerintem az a szerepem, hogy biztosítsam, hogy a betegek és gondozóik megértsék az alultápláltság eredendő kockázatait és annak a betegség előrehaladására gyakorolt ​​hatását, a jelenlegi gasztrostómiás tubus-opciókat és a PALS-ban végzett ilyen beavatkozások kapcsolódó eredményeit. A beteg és a családtagok ezután megalapozott és képzett döntést hozhatnak. Nagyra értékelem, hogy néhány PALS esetében, bármit is mondanak az adatok, az etetőcső megléte nem felel meg személyes meggyőződésüknek, nézeteiknek vagy értékeiknek.