Orosz Orvosi és Biológiai Értesítő az akadémikus IP-ről elnevezve Pavlova

Diffúz idiopátiás csontváz hyperostosis: nehézségek vannak a dysphagia és dyspnoe beteg diagnosztizálásában

  • Szerzői: Loginov NV 1
  • Intézmények:
    1. Kolomna Központi Kerületi Kórház, a moszkvai régió állami költségvetési egészségügyi intézménye
  • Probléma: 26. évfolyam, 4. szám (2018)
  • Oldalak: 528-532
  • Szakasz: Klinikai esetek
  • URL:https://journals.eco-vector.com/pavlovj/article/view/7711
  • DOI:https://doi.org/10.23888/PAVLOVJ2018264528-532
  • Idézésre
  • Absztrakt
  • Teljes szöveg
  • A szerzőkről
  • Hivatkozások
  • További fájlok
  • Statisztika

A cikk a diffúz idiopátiás csontváz hiperosztózisban (Forestier-kór) szenvedő beteg klinikai megfigyelését írja le, a nyaki gerinc elváltozásával, valamint súlyos dysphagia és dyspnea kialakulásával. Ez az eset egyértelműen bemutatja a diagnózis és a kezelési taktikák összetettségét ebben a betegségben, és felveti a diffúz idiopátiás csontváz-hiperosztózis diagnosztikus éberségének szükségességét progresszív dysphagia és dyspnea betegeknél, nemcsak időseknél és szeniliseknél, hanem idősebb betegeknél is - 56 év, míg az angol szakirodalomban leírt esetek 95% -a 60 évnél idősebb).

idiopátiás

Kulcsszavak

A diffúz idiopátiás csontváz-hiperosztózis (DISH) egy olyan kifejezés, amelyet D. Resnick javasolt, más néven Forestier-kór. A betegséget először J. Forestier és J. Rots-Querol (1950) írta le, javasolva a gerinc ankilozáló szenilis hyperostosisának nevezni [1].

A DISG-t az elülső hosszanti szalag elcsontosodása jellemzi, a mellkasi és a nyaki gerinc túlnyomó elváltozásával [2]. Etiológiája nem teljesen világos, az etiopatogenezisben a vezető szerepet az öregedés következtében a kötőszövet involúciós folyamatai kapják [1]. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a Forestier-kórt neuroendokrin rendellenességek (cukorbetegség, elhízás) provokálhatják [3,4]. A betegség lassú jellegű, először szenilis korban jelenik meg, a klinikai kép a folyamat prevalenciájától és a csontosodások növekedésének volumenétől függ. A DISG legtöbb esete tünetmentes. Klinikai kép jelenlétében a fájdalom szindrómát és a dysphagia jelenségeit gyakrabban észlelik [5-7].

Az irodalomban elérhető egyetlen DISA metaanalízis (Dutta S. és mtsai, 2014) csak 73 betegségesetet tartalmazott, bár a szerzők által elemzett publikációk az 1973 és 2010 közötti időszakra terjedtek ki. befogadó. Az esetek 94,52% -ában a betegek 60 évnél idősebbek voltak [8].

A cikk bemutatja klinikai megfigyelésünket - a DISG esete ritka megnyilvánulásokkal (dysphagia és dyspnea) ebben a betegségben - 56 év - viszonylag fiatal betegben.

Az 56 éves F. beteget felvették a GBUZ MO Kolomenskaja Központi Kerületi Kórház idegsebészeti osztályára 2017.09.07.

Az anamnézisből ismert, hogy 2007 óta a lakóhely poliklinikájában figyelték meg, amikor krónikus gégegyulladás súlyosbodott. 2011-ben a GBUZ MO Kolomenskaja Központi Kerületi Kórház neurológiai osztályán kezelték az ischaemiás szívroham diagnózisával a vertebrobasilaris medencében oculomotoros rendellenességekkel. Ezt követően egy neurológus megfigyelte ezt a diagnózist. 2013 óta kezdte észlelni az étkezés időszakos nehézségeit, amelyekről a gyomor báriummal végzett radioszkópiáját végezték el (2013.10.24.).

A radioszkópia eredménye. A proximális nyelőcső deformáltnak tűnik, a bal felében nagy, szabálytalan alakú kitöltési hiba található. Következtetés: a proximális nyelőcső térfogati folyamata annak bal felében.

2017 áprilisában kórházba került az idegsebészeti osztályon a C5 csigolyaív, a C2 csigolyatest zárt törései, a nyaki gerincvelő sérülése (közlekedési balesetben kapott sérülés) miatt. Konzervatív kezelés után (fájdalomcsillapítók, a méhnyak ortózisának immobilizálása) a fájdalom visszafejlődésével ambuláns kezelésre bocsátották.

2017 júniusában elkészült a nyaki gerinc számítógépes tomográfiája. Következtetés: a gége térfogatának kialakulása.

Tracheostomiát hajtottak végre az otorhinolaryngology osztályon progresszív légzési rendellenesség miatt. Oktatási biopszia ajánlott.

2017 szeptemberében önállóan kereste meg az idegsebészeti osztályt a nyaki gerinc fájdalmára, egy progresszív nyelési rendellenességre vonatkozó panaszok miatt. Kórházba került.

Felvételkor az általános állapot kielégítő, mérsékelt táplálkozás; normál színű, tiszta bőr; légzés a tracheostomián keresztül. Szomatikusan - funkciók nélkül.

Neurológiai állapotban: koponyaidegek jellemzők nélkül. A kéz ereje 4 pontra csökken. A kezek ínreflexei élesen animálódnak, inkább a jobb oldalon, az alsó végtagoktól - élve, szimmetrikusan. Hyposthesia a C4, C5, C6 gyökerek beidegzésének területén mindkét oldalon.

Tovább röntgenfelvétel (1. ábra) és a nyaki gerinc számítógépes tomográfiája a gerinc szűkületének nincsenek jelentős jelei; a C2 csigolyatörés törése a konszolidációs szakaszban. A nyak szintjén nincsenek nyilvánvaló jelei a terjedelmes formációknak. Durva oszteofiták a C3-C6 csigolyatestek elülső felületén, méretükben összehasonlítva a csigolyatestek méretével, a gége és a nyelőcső összenyomódásának jeleivel.

Ábra. 1. A nyaki gerinc röntgenfelvétele oldalirányú vetületben

Klinikai diagnózis: Osteochondrosis, deformáló spondylosis a nyaki gerincen a gége, a nyelőcső osteophytáinak szűkületével. Spondylosis, a nyaki gerinc osteophytáinak eltávolítása (2017.09.12.): A nyak elülső felületéhez való hozzáférést a C3-C6 csigolya osteophytáinak tették ki, vésőkkel és koronavágókkal eltávolítva.

A posztoperatív periódusban pozitív tendencia figyelhető meg - a légzés és a nyelés normalizálódása (dysphagia, dyspnea nem volt megfigyelhető). A tracheostomiát 7 nap után eltávolítottuk (2. ábra). Megfelelő állapotban ürült.

Ábra. 2. A beteg típusa a kirakáskor

Következtetés

Tehát a leírt klinikai megfigyelés egyértelműen bizonyítja a diagnózis és a kezelési taktikák nehézségeit diffúz idiopátiás csontváz-hiperosztózissal (Forestier-kór) szenvedő betegeknél, akiknél a nyaki gerinc elváltozásai vannak, valamint súlyos dysphagia és dyspnea.

Ez az eset felveti a diagnosztikus éberség szükségességét e betegség szempontjából progresszív dysphagia és dyspnea betegeknél, nemcsak időseknél és szeniliseknél, hanem fiatalabbaknál is (betegünk 56 éves, míg 95% -uk az angol irodalom). 60 év feletti esetek fordulnak elő).

Nyikita Vadimovics Loginov

A levelezésért felelős szerző.
E-mail: [email protected]
ORCID iD: 0000-0003-1336-9459
Kutatói azonosító: U-6229-2018

Oroszország, 140407, Moszkva régió, Kolomna, az októberi forradalom utcája, 318