A sarlósejtes vérszegénység örökletes rendellenesség, amelyet a hemoglobint kódoló gén mutációja okoz, amely a vörösvértestekben lévő oxigént szállító fehérje. Az ebben a betegségben szenvedő betegek megváltozott hemoglobin formáját hemoglobin S-nek vagy sarlós hemoglobinnak nevezik.

sarlósejtes

Az sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek gyakran akut fájdalom epizódokat tapasztalnak, amelyeket vazo-okkluzív válság (VOC) okoz. A VOC a sarlósejtes vérszegénység leggyakoribb szövődménye, és a sürgősségi osztályok látogatásainak és kórházi kezelésének gyakori oka.

Mi a VOC?

A hemoglobin a vörösvértestekben található fehérje, és felelős az oxigén szállításáért. A hemoglobin S molekulák hajlamosak összetapadni és aggregátumokat alkotni. Ezek az aggregátumok torzítják a vörösvérsejtek alakját, így úgynevezett sarló alakú vörösvérsejteket eredményeznek. A hemoglobin S a vörösvérsejtek membránját is károsítja, ami ragadóssá teszi őket. Ennek eredményeként a sejtek hajlamosak megtapadni az erek belső bélésén. A sarló vörösvérsejtek szintén merevebbek, mint a normál vérsejtek. E két jellemző kombinációja elősegíti a kis erek elzáródását, ami megakadályozza a szövetek oxigénellátását és sérülést okoz, VOC néven.

A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek évente többször is megtapasztalhatják a VOC-t. A VOC B kiváltói nem teljesen értettek. A VOC-t okozó sejtaggregátumok nemcsak vörösvértestekből, hanem gyulladásos sejtekből is állnak. Úgy tűnik tehát, hogy a gyulladás szerepet játszik a VOC fejlődésében, és a fertőzések elősegíthetik. A dehidráció és a hideg időjárás szintén lehetséges VOC kiváltó tényezők.

A lábak, a karok, a hát, a mellkas és a has gyakran részt vesznek a VOC-ban. A VOC lábfekélyt, stroke-ot, veseelégtelenséget és spontán abortuszt okozhat.

A VOC akut kezelése

A VOC rendkívül fájdalmas lehet, és orvosi vészhelyzetnek tekinthető. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegeknél azonban a fájdalmat nem mindig kezelik megfelelően, és a fájdalom kezelésére vonatkozó irányelveket hoztak létre az előfordulás javítása érdekében. A közepesen súlyos és súlyos fájdalom opioidokkal kezelhető.

Ha a beteg kiszáradt, ajánlott a rehidráció. Ha lehetséges, a beteget orálisan vagy alternatív módon infúzióval kell rehidrálni.

Ha a betegnek alacsony az oxigénszintje a vérben (hipoxémia), akkor a problémát oxigénterápiával kell kezelni. Ez is segíthet csökkenteni a fájdalmat.

Mivel a VOC során a hemoglobinszint gyakran csökken, egyes esetekben vörösvértest transzfúzióra lehet szükség, hogy elősegítse a hemoglobinszint visszaállítását a beteg alapszintjére.

A VOC megelőzése és hosszú távú kezelése

A VOC gátlásának egyik megközelítése a magzati hemoglobin (HbF) szintjének növelése a beteg testében. A HbF a fejlődés korai szakaszában bőséges, és nagy affinitása van az oxigénhez. A hidroxi-karbamid egy olyan szer, amely növeli a HbF szintjét. Ez nemcsak a vérszegénységet javítja, hanem csökkenti a VOC-epizódok számát és súlyosságát is.

Úgy gondolják, hogy az oxidatív stressz magas szintje szerepet játszik a sarló vörösvérsejtek megnövekedett merevségében. Tehát az antioxidáns terápia az egyik megközelítés ennek a merevségnek a csökkentésére. Az Endari (L-glutamin) antioxidáns tulajdonságú gyógyszer, amelyet az Egyesült Államok jóváhagyott. Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) sarlósejtes vérszegénység kezelésére 5 vagy annál idősebb egyéneknél.

A VOC kezelésének további terápiái klinikai fejlesztés alatt állnak. Ezek magukban foglalják a gyulladás célzását és a sarló vörösvérsejtek tapadását vagy „tapadását”.

A sarlósejtes vérszegénység hírek szigorúan hír- és információs webhelyek a betegségről. Nem nyújt orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakmai orvosi tanácsadást, a diagnózist vagy a kezelést. Mindig kérjen tanácsot orvosától vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltatótól, ha bármilyen kérdése merülne fel az Ön egészségi állapotával kapcsolatban. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakmai orvosi tanácsot, és ne késlekedjen annak megkeresésével valami miatt, amit ezen a weboldalon olvasott.